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04 Junio 2018

Mademoiselle X

La negación de la propia existencia

El síndrome de Cotard es considerado uno de los trastornos psiquiátricos más extraños y peculiares que existen. No está claro cuál es su causa y menos su cura, tampoco se conoce su incidencia real ni evolución exacta.

El 19 de agosto de 1889 falleció Jules Cotard, destacado neurólogo y psiquiatra francés, a causa de la difteria. Tenía 49 años de edad y, poco antes, había decidido cuidar a su hija durante dos semanas, quien había contraído la enfermedad. Ella sanó, pero él no tuvo la misma fuerza para recuperarse. Su entrega bien podría reflejar un rasgo de su personalidad, más aún si tiempo atrás había servido a su país en la guerra franco-prusiana, como cirujano del regimiento de infantería, asistiendo a los heridos.

Estudió medicina en París y en sus inicios profesionales trabajó en Hospice de la Salpêtrière (Hospital de la Pitié-Salpêtrière), donde se interesó en los accidentes cerebrovasculares y sus consecuencias. Ya en 1874, su inquietud apuntó a comprender las delusiones o ideas delirantes. Las investigaciones eran escasas y se había propuesto contribuir en este ámbito de la salud mental, cuando, en 1880, documentó una observación de lo que es considerado hasta hoy como uno de los trastornos psiquiátricos más extraños y peculiares que existen. Se trata del síndrome de Cotard, un cuadro que, seguramente debido a su rareza, no está reconocido por la Organización Mundial de la Salud ni por el manual de diagnóstico y estadístico de la Asociación Psiquiátrica de Estados Unidos.

Ese año, el neurólogo puso atención a los síntomas de una mujer que negaba la existencia de Dios, la del diablo y, lo realmente grave, la suya propia. La llamó Mademoiselle X. Desde entonces, los estudios en torno a esta enfermedad son pocos y el camino es difuso. ¿En qué consiste? Básicamente, quien lo padece piensa que ha fallecido o deja de sentir partes de su cuerpo. “Estos son pacientes con un nivel muy alto de sufrimiento, ya que han perdido el aparato racional y lógico que tenemos todos”, comenta el doctor Jesús Ramírez, especialista del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México.

Cotard describió la condición como Le délire des négations (el delirio de negación). Es un síndrome psiquiátrico de severidad variada. Si es leve puede caracterizarse por el desamparo y odio a sí mismo, mientras que los casos más complejos incluyen la negación de la propia existencia, sensación de putrefacción corporal y el delirio de haber perdido sangre, órganos o incluso ambos. El afectado cree estar muerto, figurativa o literalmente, generando un cuadro depresivo crónico de alto riesgo.

En su documentación, Cotard se refiere a una mujer que negaba la existencia de partes de su cuerpo, su necesidad de comer y decía estar condenada eternamente, por lo que jamás moriría de forma natural. Falleció de inanición.

“Mademoiselle X afirma que no tiene cerebro, ni nervios, ni pecho, ni estómago, ni intestinos; que solo posee la piel y los huesos de un cuerpo en descomposición. No tiene alma, para ella Dios no existe y el Diablo tampoco. Dice que no tiene necesidad de comer para vivir y que no puede morir naturalmente. Solo dejará de existir eternamente si es quemada. El fuego será su única salvación”, señaló Cotard, según recoge un documento publicado en la revista académica Mind & Brain, The Journal of Psychiatry (M&B 2011; 2: 67-72).

Esta distorsión de la realidad se explicaría por un mal funcionamiento del área cerebral llamada giro fusiforme, parte del lóbulo temporal y encargada, entre otras funciones, de hacer un reconocimiento facial. El problema también se presenta en la amígdala, por lo que no se procesan adecuadamente las emociones. Esta combinación desemboca en la nula identificación de rostros, incluyendo el propio, lo cual provoca una desconexión de la realidad.

“Existen muy pocos estudios al respecto en nuestro país y, en general, tampoco abunda la literatura científica en otras naciones. Su escasa frecuencia y su dependencia de otras enfermedades de base hacen que solamente se hayan publicado estudios observacionales, a propósito de uno o de pocos casos concretos”, agrega el doctor Manuel Sánchez Pérez, coordinador de la Unidad de Psiquiatría Geriátrica del Hospital Sagrat Cor en Martorell de Barcelona.

El especialista es uno de los pocos médicos españoles que ha tratado a estos pacientes, publicando varios trabajos al respecto. La serie con mayor número de casos (100) fue publicada en 1995 por Germán Berrios, psiquiatra peruano afincado en Cambridge.

“La esencia de los síntomas de negación corporal recuerda algunos síndromes neurológicos de negligencia o falta de reconocimiento de algunas partes del cuerpo. En este sentido, se ha sugerido la existencia de lesiones del lóbulo parietal del cerebro, pero de momento sin evidencias claras”, explica Sánchez.

Coexistencia de delirios

Para el doctor Jesús Ramírez, algunos pacientes pueden tener creencias contradictorias, por ejemplo, pensar que están muertos y sentir que son inmortales. Si esta despersonalización conduce a estados depresivos muy severos, la coexistencia de delirios aumenta el riesgo de suicidio. “El individuo, como tiene esta negación de su propia vida, o de sus propios órganos corporales, puede llegar a cometer actos mucho más dramáticos. Hemos visto personas que se han mutilado”.

Por un lado, los pacientes presentan depresión intensa y esto se asociaría con la melancolía y las ideas suicidas, y por otro, tendrían cuestionamientos existenciales y/o la sensación de inmortalidad. 

En los intentos por explicar la fenomenología del síndrome de Cotard desde un punto de vista más próximo a la neurociencia, se ha demostrado que estos pacientes tienen, además, una falta de respuesta afectiva ante las caras familiares. Al intentar explicarse por qué no sienten emoción al ver un rostro conocido, concluyen que se debe a un cambio en sí mismos provocado por su propia muerte.

La esquizofrenia, estados de depresión psicótica, la enfermedad de Parkinson, patologías cerebrovasculares o las infecciones cerebrales pueden desencadenar este trastorno, sin embargo, la gran mayoría de estos pacientes no van a presentar el síndrome.

Reconstruyendo puentes

El síndrome de Cotard encierra una serie de misterios, aún no está claro cuál es su causa y menos su cura. Tampoco se conoce su incidencia real ni evolución exacta. El diagnóstico es complejo y generalmente se logra mediante la observación de los síntomas descritos, aunque también se realizan exploraciones complementarias, como pruebas de neuroimagen. Sin embargo, estos exámenes sirven principalmente para descartar otras afecciones que para confirmar el Cotard.

Una de las hipótesis más aceptadas es la del experto australiano en ciencia cognitiva, Max Coltheart, para quien se requieren dos factores para tener este tipo de delirio. El primero es una anomalía neurobiológica que produce mecanismos neuropsicológicos alterados y que lleva a una experiencia subjetiva altamente anormal, como por ejemplo la pérdida de la memoria emocional que hace que el paciente experimente una falta extrema de familiaridad con una situación de su vida, su cuerpo o identidad.

“También se presenta una falla de los mecanismos lógicos que se conoce como el sistema de evaluación de creencias; porque una persona puede tener problemas de despersonalización, pero no llegar a la conclusión de que está muerta”.

Lo cierto es que actualmente no existe un tratamiento específico, solo terapias universales sobre los síntomas que han demostrado cierta efectividad, pero el paso inicial es tratar la enfermedad de base que pudiera sufrir el paciente. Luego, muchos son sometidos a tratamientos interpersonales y psicoterapia cognitivo conductual.

“Uno de los problemas más graves que ocurren en este fenómeno es el estado de aislamiento grave que hace que la persona esté completamente distanciada del fenómeno vital de la relación humana. Y es aquí donde el clínico tiene que acercarse para reconstruir esos puentes”, señala el doctor Jesús Ramírez.

En general, los tratamientos incluyen antidepresivos, antipsicóticos y terapia electroconvulsiva, método que tiene una tasa de éxito del 80 por ciento, al incrementar el flujo sanguíneo en zonas del cerebro como la corteza frontal, los ganglios basales o el tálamo. Sin embargo, una evolución positiva no garantiza el fin de la enfermedad, porque tampoco se ha podido determinar si un paciente que ya ha presentado un episodio de síndrome de Cotard volverá a sufrirlo. La incógnita se mantiene abierta.

Por Óscar Ferrari Gutiérrez

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