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14 Marzo 2005

Primer Centro de Manejo Multidisciplinario de Síndrome de Moebius en Chile

Especialistas en patologías raras o infrecuentes del Hospital Clínico Universidad de Chile dieron a conocer la creación del primer Centro de Manejo Multidisciplinario Síndrome de Moebius, complejo desorden congénito no progresivo, caracterizado por una falta de expresión facial, cuyas causas se desconocen.

El síndrome, que fue descrito por primera vez por el psiquiatra alemán Paul Julius Moebius en 1892, se debe a una agenesia de los núcleos de los pares craneales sexto y séptimo, lo que provoca diplejia facial y parálisis de los músculos oculomotores. Asimismo, ocasionalmente aparecen malformaciones sistémicas más complejas como deformidad de la lengua y la mandíbula, ausencia de desarrollo unilateral del pectoral, malformaciones en manos y pies, párpados caídos, retraso mental de grado variable, sordera neurosensorial, trastornos psicológicos y de la conducta. Por todo ello, las personas que sufren este síndrome carecen de gestos tan cotidianos como sonreír o fruncir el ceño, provocándoles incluso dificultad para alimentarse.

El Síndrome de Moebius forma parte de las enfermedades raras o infrecuentes con peligro de muerte o de invalidez crónica, que tienen una baja prevalencia afectando sólo a cinco personas por cada 10.000 habitantes. Asimismo, presentan muchas dificultades diagnósticas y de seguimiento, y conllevan múltiples problemas sociales.

Según explica el doctor Omar Campos, cirujano máxilo facial del Hospital Clínico Universidad de Chile, el tratamiento de los defectos que presentan estos pacientes se basa principalmente en cirugías reconstructivas. “En cuanto a su expresión facial, que es lo que le da el carácter a esta anomalía, se maneja intentando devolver la movilidad a la cara, llevando músculos que cumplen otras funciones hacia ella. Una novedosa técnica que también se utiliza para el tratamiento de las parálisis faciales permanentes de diverso origen”, señala el especialista.

El profesional aclara que la nueva técnica quirúrgica se realiza mediante la transposición del músculo temporal en su totalidad hacia la zona media de la cara, dándole una nueva funcionalidad al tercio medio facial. “Las secuelas de la intervención son mínimas, logrando una recuperación tanto estética como funcional adecuada, que le permite al paciente reintegrarse a la sociedad y tener una mejor calidad de vida”.

Luego de los cuatro o cinco días que requiere la hospitalización de los pacientes, comienza un completo proceso de rehabilitación dirigido por fisiatras con tratamiento kinésico que es apoyado por fonoaudiólogos, neurólogos y oftalmólogos, entre otros especialistas. “Los resultados de una sonrisa espontánea se comienzan a ver entre cuatro a seis meses posterior a la cirugía”, dice el doctor Campos.

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