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28 Septiembre 2020

Trastorno con nombre de cuento

El síndrome de Alicia en el país de las maravillas es un raro cuadro benigno que afecta la percepción. Se presenta en niños y jóvenes con patología subyacente y su evolución tiende a la remisión de la sintomatología.

En 1865 Charles Lutwidge Dodgson, bajo el seudónimo de Lewis Carrol, publicó en Reino Unido “Las aventuras de Alicia en el país de las maravillas”, un clásico de la literatura infantil sobre la historia de un sueño mágico creado a través de juegos de lógica. 

Alicia, la protagonista, al perseguir a un conejo blanco que encuentra en el bosque, cae en una madriguera y llega al centro de la tierra sobre un montón de hojas secas. En un cuarto sin salida come y bebe, se estira y se encoge. Naufraga en sus propias lágrimas. Comienza sus aventuras en un mundo extraño, tomando diferentes brebajes y comiendo exóticos pasteles. Participa en el té de una liebre; conoce al gato Cheshire que aparece y desaparece lentamente; juega croquet con la Reina de Corazones; es citada como testigo en el proceso que inicia la sota; y en el momento de mayor peligro, cuando todas las barajas la acosan, se despierta.

Tras la obra de Carroll no solo se esconde un mundo fantástico y surrealista de crítica a los conceptos de educación y política de la época victoriana, a través de personajes extravagantes y absurdos, sino que también los tormentos del autor, pues las alteraciones que vive la pequeña niña las habría padecido el propio Carroll, inspirando su relato.

El síndrome que lleva el nombre del popular cuento y que también se conoce como dismetropsia o síndrome de Todd, se describió por primera vez en la década de 1950 como una condición neuropsicológica rara caracterizada por desórdenes de la percepción visual (metamorfopsias) en la forma, tamaño y situación espacial de los objetos, distorsión de la imagen corporal y alteraciones ilusorias en el sentido del transcurrir del tiempo, junto con desrealización y despersonalización [1]. 

Alrededor del 85% de estos pacientes presentan modificaciones de la percepción en una única modalidad sensorial. Por ejemplo, solo micropsia, macropsia, elopsia o teleopsia [2]. El síndrome de Alicia en el país de las maravillas (SAPM) tiene diversas etiologías y, por lo tanto, un diagnóstico diferencial extenso.

Algunos expertos concuerdan en que puede deberse a una actividad eléctrica inusual del cerebro que causa un flujo sanguíneo anormal en las zonas que procesan el entorno y la percepción visual. 

Clásicamente, se presentaba en el contexto de migrañas con y sin aura, pero también se ha asociado a epilepsia, lesiones cerebrales, hiperpirexia, infecciones virales, intoxicaciones por drogas o fármacos. 

Si bien en un principio SAPM se describió solo en adultos, en la última década se ha observado principalmente en niños, relacionado a entidades neurológicas como migraña juvenil, epilepsia o encefalitis ocasionada por el virus Epstein Barr.

Los datos arrojados por una revisión sistemática muestran que desde 1955 han sido reportados en la literatura más de 169 casos de SAPM que necesitaron atención médica, la gran mayoría corresponde a jóvenes con una edad menor o igual a 18 años con patología subyacente, de los cuales 50% mostró un pronóstico favorable con una evolución que tiende a la remisión de la sintomatología hacia la adultez [3].

Lo que experimentan las personas con este síndrome a menudo se confunde con alucinaciones, por lo que muchas veces se prescriben antipsicóticos como tratamiento. “Pero no funcionan, porque una alucinación es muy diferente a una distorsión. Cuando cursas las primeras, ves y escuchas cosas que no existen”, explica el psiquiatra Jan Dirk Blom, profesor de psicopatología clínica en la Universidad de Leiden, que se ha especializado en trastornos psicóticos y síndromes psiquiátricos poco frecuentes.

Los pacientes con SAPM “no perciben así, sino que sienten cómo su morfología y entorno se ‘deforman’. Dicho de otra manera, pueden sentir que el tamaño de su cuerpo es muy grande o pequeño en relación con el ambiente y los objetos que le rodean”.

“Se han descrito casos fugaces y transitorios de SAPM en hasta un 30% de la población general, lo que indica que tal vez no sea tan raro como se supone. Los reportados representan solo una pequeña parte de la verdadera prevalencia de este síndrome, principalmente debido a la carencia actual de una definición y clasificación apropiados dentro de parámetros internacionales y a la falta de datos epidemiológicos fiables que den cuenta de su verdadera magnitud”. 

Para este trastorno no existen criterios de diagnóstico y algoritmos terapéuticos disponibles en organizaciones científicas “como en muchas otras afecciones médicas, en consecuencia, SAPM es -quizás- un ejemplo de enfermedad huérfana olvidada que necesita ser visibilizada dentro de la medicina”.

Como en el cuento de Carrol, los pacientes con el síndrome de Alicia en el país de las maravillas todavía están perdidos en un inquietante mundo.

Referencias
[1] Naarden, T., Ter Meulen, B. C., van der Weele, S. I., & Blom, J. D. (2019). Alice in Wonderland Syndrome as a Presenting Manifestation of Creutzfeldt-Jakob Disease. Frontiers in neurology, 10, 473.
[2] Weissenstein, A., Luchter, E., & Bittmann, M. A. (2014). Alice in Wonderland syndrome: A rare neurological manifestation with microscopy in a 6-year-old child. Journal of pediatric neurosciences, 9(3), 303–304.
[3] Blom J. D. (2016). Alice in Wonderland syndrome: A systematic review. Neurology. Clinical practice, 6(3), 259–270.
[4] Dirik Blom, Jan. (2019) Alice in Wonderland Syndrome. Springer Nature. ISBN 3030186091, 9783030186098.

Por Carolina Faraldo Portus

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