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Según la Organización Panamericana de la Salud (OPS), se estima que en América Latina y el Caribe alrededor de 29.000 niñas, niños y adolescentes son diagnosticados por el cáncer pediátrico anualmente. De ellos, cerca de 8000 fallecen.

Estas defunciones en los países de ingresos medianos y bajos se producen a consecuencia de la falta de diagnóstico, análisis incorrectos o tardíos, dificultades para acceder a la atención sanitaria, abandono del tratamiento, muerte por toxicidad y mayores tasas de recidivas.

Así lo explica el doctor Héctor Salvador, miembro del Servicio de Oncología y Hematología del Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, quien está a cargo del área de enfermedades neurocutáneas y predisposición a cáncer, perteneciente también a la Red Europea de Predisposición a Cáncer (GENTURIS). 

“El gran objetivo es ofrecer un abordaje integral y multidisciplinar de excelencia a estos niños y niñas y que puedan acceder a las terapias más innovadoras”, señala el académico frente a la motivación de su labor.

- ¿Qué se entiende por síndrome de predisposición al cáncer (SPC)?

Se refiere a aquella condición congénita que produce en los afectados un mayor riesgo de desarrollar un tumor (benigno o maligno) a lo largo de la vida. La mayoría de estas enfermedades son de causa genética y, por tanto, hereditarias. Pero no todos son de este tipo, especialmente en pediatría, de ahí que se prefiera el término SPC.

- ¿Cómo se reconocen y de qué manera se puede hacer detección precoz?

No se dispone de una herramienta 100% efectiva para la detección de un SPC. Es más, incluso haciendo un estudio genético a los paciente con cáncer, algunos se quedan sin un diagnostico correcto. Sí es cierto que cada vez conocemos mejor estas patologías y se han optimizado las formas para que los médicos aprendamos a reconocerlas de manera precoz. 

Existen varias herramientas de fácil aplicación, incluso en forma de app para el móvil, que tienen alta sensibilidad para poder detectar aquellos pacientes que deberían pasar por una consulta de asesoramiento genético y de descarte de un SPC. Ahora bien, es necesario formar a los oncólogos para que aprendan a aplicarlas correctamente.

- ¿Por qué hay SPC más frecuentes en ciertos grupos familiares?

Hay ciertos genes relacionados a tumores concretos y eso hace que sea más frecuente encontrarlos en familias afectadas. Por ejemplo, si un gen está muy implicado con el desarrollo concreto de un órgano o estructura, y se encuentra de algún modo alterado, producirá un problema.

Un caso típico son los pacientes portadores de una variante o mutación en el gen del retinoblastoma (RB1). En estos casos, siempre que se detecte el mismo tipo de tumor en dos familiares cercanos es obligatorio descartar un SPC.

- ¿Qué avances hay en materia de tratamientos?

Se confía en que la aplicación correcta de la inmunoterapia, terapias biológicas dirigidas, incluso la terapia génica, puedan llevarnos por fin a dar un nuevo empujón en la sobrevida asociada al cáncer infantil.

Existe evidencia que para algunos de los principales SPC que debutan en edad pediátrica, llevando protocolos específicos de seguimiento -que generalmente incluyen pruebas de imagen rutinarias- se consigue un diagnóstico precoz del tumor. Y, asociado a ello, se pueden aplicar métodos menos agresivos y también se mejora la esperanza de vida respecto los pacientes que no siguen estas recomendaciones. 

Además, en algunos casos, nos permite ofrecer tratamientos mucho más dirigidos o menos tóxicos y que, por tanto, mejoren no solo la esperanza de vida, sino su calidad a largo plazo. Incluso, hay en marcha ensayos clínicos con métodos profilácticos.

- ¿Por qué es relevante el abordaje integral y multidisciplinario?

En el manejo de un SPC no solo es importante el diagnóstico, sino el seguimiento, acompañamiento y tratamiento. Esto implica el actuar de diversos especialistas, quienes deben hablar el mismo idioma y saber de la patología y sus consecuencias para poder ofrecer una atención global, no solo pensando en el gen o en el tumor. Desde un asesor genético hasta el radiólogo o psicólogo, todos son imprescindibles para que una unidad que atienda a estos niños pueda funcionar correctamente.

- ¿Qué desafíos tiene por delante la oncopediatría?

La equidad en la atención. Ahora mismo hay diferencias abismales entre los tratamientos que se pueden ofrecer en muchos países y también la posibilidad de curación. Es difícil asumir que, en una sociedad en principio tan global como la nuestra, el mismo tumor en un país sea tratable y en otros no. O que en función de los recursos que tenga una persona pueda irse a tratar a un centro y el que no los tiene deba dejar que su hijo fallezca innecesariamente.

- ¿Y qué ámbitos destaca de ella?

La mayoría está de acuerdo en que el objetivo es la curación, pero acompañado de una adecuada calidad de vida. Este cambio indica que se está comenzado a ver el cáncer pediátrico como algo más global, que no se trata solo de una célula creciendo descontroladamente, sino que es algo universal, que implica que se involucren más agentes, no solo médicos o investigadores, sino familias, sociedad, política, etcétera. Si todos se alinean será muchísimo más fácil poder llegar al objetivo final de hacer que todo cáncer se pueda detectar a tiempo y sin secuelas.

Por María Ignacia Meyerholz L.