NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113
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Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares
fallo respiratorio más pronto que los pacientes no tratados con
oxígeno o aquellos tratados con ventilación no invasiva.
Es así como los pacientes con patología neuromuscular
son frecuentemente evaluados inapropiadamente y tratados
como si tuvieran incapacidad para la oxigenación secundaria
a insuficiencia respiratoria por una enfermedad pulmonar o de
las vías aéreas y no insuficiencia ventilatoria secundaria a falla
de la bomba respiratoria. Se les somete a pruebas funcionales
respiratorias muy extensas e inapropiadas. Reciben oxígeno,
broncodilatadores y terapia física respiratoria en lugar de usar
ayudas para los músculos inspiratorios y espiratorios.
MÉTODOS:
en la búsqueda de los cuidados respiratorios de excelencia
El soporte ventilatorio no invasivo no es igual a
la entrega de presión positiva contínua en las vías aéreas
a o entregar bi-nivel de presión positiva en las vías aéreas
con un generador de flujo. El soporte ventilatorio no invasivo
es ventilación a presión positiva intermitente a volúmenes o
presiones suficientes para sostener la ventilación alveolar,
incluso para personas con capacidad vital no medible.
La sistematización de este tipo de soporte ventilatorio
no invasivo permite entender que ningún paciente con
enfermedad neuromuscular, necesita traqueostomía para vivir,
excepto aquellos con ELA y imposibilidad de mantener abierta
los músculos de la encrucijada faringea. Del mismo modo
muchos pacientes no extubables, debilitados por estancias
prolongadas en unidades de cuidados intensivos pueden ser
extubados y manejados con ventilación mecánica no invasiva
sin recurrir a la traqueostomía. Para conseguir estos logros
se deben implementar categorías de manejo en pacientes
pediátricos y adultos como son el manejo con ventilación no
invasiva a largo plazo, extubación de pacientes no extubables
a soporte ventilatorio no invasivo y decanulación de pacientes
dependientes de ventilación mecánica prolongada invasiva.
RESULTADOS
Asistencia ventilatoria no invasiva prolongada
Entregar AVNI en lactantes con AME tipo 1 desde el
diagnostico permite evitar la deformidad del tórax y ventilar en
forma eficiente pese a la debilidad de la musculatura inspiratoria,
espiratoria y deglutoria. Bach et al ha seguido desde la década
de los 80 a más de 100 pacientes, 10 actualmente tienen más
de 20 años de edad. Un paciente con AME tipo 1 que ha utilizado
desde los 4 meses AVNI, actualmente tiene 30 años. Algunos
de sus pacientes se han mantenido con CV de 0 ml por más de
10 años y dependientes de ventilación no invasiva permanente
desde los 4 meses de edad, aun cuando nunca han podido
hablar, ni tragar requiriendo una gastrostomía precoz para su
alimentación. (36)
En el grupo etario de los adultos jóvenes, existen
pacientes con ELA, algunos de ellos que fueron decanulados,
que llegan a ser dependientes del ventilador continuamente
por más de un año sin desarrollar fallo respiratorio o requerir
hospitalización o tubo de traqueostomía (37).
Los pacientes con DMD son otro grupo que
generalmente luego que pierden la capacidad de marcha
requieren AVNI inicialmente solo nocturna, generalmente cerca
de los 19 años. Hay pacientes que han superado los 40 años de
vida y se mantienen con AVNI a través de pieza bucal durante
el día y con selle labial o bucal (lipseal) durante la noche aún
cuando su CV es < 400 ml. La pieza bucal y la respiración
glosofaríngea les permite el reclutamiento activo de VC por
apilamiento activo de aire o air stacking .
Otras condiciones con hipoventilación central que se
benefician con AVNI especialmente adaptadas para sus sillas de
ruedas motorizadas, sin compromiso de la motoneurona superior
y apropiada neurocognición, que les permite usar la pieza bucal
(kiss trigger) son pacientes secuelados de poliomelitis, pacientes
con obesidad mórbida y sobreposición con SAOS y pacientes con
traumatismo raquimedular sobre C3. En este último grupo Bach
et al han reportado decanulación exitosa de la traqueostomía en
más de 60 pacientes (38).
Momento para el inicio de la AVNI prolongada
en forma electiva
El objetivo es mantener la ventilación alveolar. Los
síntomas de la hipoventilación son comúnmente ignorados y
empeoran cuando la oxigenoterapia exacerba la hipercapnia.
Estos síntomas incluyen fatiga, somnolencia diurna, cefalea
matutina, dificultad para concentrarse, depresión y pesadillas. Si
los pacientes tienen una función pulmonar reducida y presentan
síntomas de hipoventilación, les indicamos que prueben la
ventilación no invasiva durante la noche. Si se sienten mejor,
se mantienen con la ventilación no invasiva. En caso contrario
vuelven a la consulta para reevaluación en 3 a 12 meses.
Si los síntomas no son muy claros, se monitorizan
durante el sueño la saturación de oxígeno y el end tidal CO 2. Si
el CO2 es igual o mayor a 50 mmHg o la SpO2 basal < 95%, se
recomienda utilizar soporte ventilatorio a través de una interfase
nasal. La ventilación mecánica no invasiva se aplica en modo
asistido/controlado con 800 a 1500 ml y con una frecuencia
respiratoria fisiológica. Debido a la debilidad muscular puede
ocurrir que en algún momento evolucione a apoyo ventilatorio
diurno, usándose en este caso la pieza bucal durante el día.
Los ventiladores portátiles en modalidad A/C ciclados
por volumen son los preferentemente indicados para los
pacientes que pueden apilar aire, de manera que puedan toser
y hablar alto de forma independiente. Cuando la aerofagia es
un problema se deben usar ventiladores portátiles ciclados por
presión. Los generadores de flujo con presión binivelada o en 2
niveles (BIPAP) deben reservarse para cuando los pacientes con
ELA con afectación bulbar severa no sean capaces de apilar aire
al no poder cerrar la glotis. Sin embargo, en muchos lugares los
equipos generados de flujo (BIPAP) se utilizan como alternativa
por la imposibilidad de obtener ventiladores portátiles, en estos
casos se debe utilizar presiones diferenciales altas (High spans
BIPAP) que permitan entregar soporte ventilatorio (39).
En los lactantes y niños pequeños no es posible
encontrar, como en los niños mayores o adultos, los síntomas