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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl

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Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares

se podría identificar pacientes susceptibles de tratamiento con

oligonucleótidos intratecales o terapia genética con vectores

virales en etapa previa al compromiso respiratorio y conociendo

el número de copias seleccionar mejores candidatos para

las mismas terapias (6,8). Por el contrario, en otras culturas,

creencias religiosas y legislaciones, los estudios genéticos

antenatales, en etapas tempranas del embarazo, han definido

algoritmos para consejería a los padres de prácticas abortivas,

en aquellas situaciones que se estima una alta posibilidad de

una presentación clínica temprana (AME tipo 1) (9).

Sin embargo los pacientes y sus padres desconocen

si la financiación de estos nuevos tratamientos en el tiempo

será posible, una vez se demuestre efectividad, seguridad

y apropiadas evaluaciones de costo efectividad, desde la

perspectiva de lo socialmente aceptable. Esta valoración

ética parece no estar sustentada aún, menos en los países de

economías intermedias como son los nuestros en América Latina

y requieren incluir principios bioéticos considerados como la

suma de conocimientos que orientan en un sentido racional la

acción humana de promover el bien (bienestar) y evitar el mal.

Estos se pueden resumir en autonomía, beneficencia, equidad

(justicia) y no maleficencia (10,11). Aún cuando estas nuevas

terapias se están comercializando, cuyo alto costo, genera

discriminación en el acceso, y cuyos resultados en la historia

natural de las enfermedades neuromuscular aún no está del todo

definido, es necesario insistir en aquellas terapias respiratorias,

con logros sustantivos demostrados en las últimas décadas. Es

así como el desarrollo de la AVNI y protocolos de tos asistida han

permitido mejorar la historia natural de casi la totalidad de las

ENM especialmente la distrofia muscular de Duchenne (DMD) y

AME. No obstante, en algunas de ellas con deterioro progresivo,

como es la AME tipo 1, caracterizadas por su evolución mortal

sin apoyo ventilatorio, existe controversia en la factibilidad

técnica del soporte con AVNI durante las etapas tempranas

de la vida, especialmente en aquellos lactantes con trastorno

de la deglución por compromiso bulbar severo que impida

sostener SpO

2

estables sobre 95% (12-16). En función de esta

controversia, es frecuente que se planteen consideraciones

contrapuestas respecto a las implicancias bioéticas que dichas

decisiones provocan en los pacientes, sus familias y la sociedad

(11,17).

No obstante, incluso en estos pacientes con

compromiso bulbar severo y con imposibilidad de deglutir,

pero sin la espasticidad y distonía de los músculos faríngeos,

presente en enfermedades del sistema nervioso central, como

son algunas variantes de la esclerosis lateral amiotrófica

(ELA), con compromiso de las motoneuronas superiores que

condicionan colapso y obstrucción de la vía aérea superior

(1,17), es posible beneficiarlos estableciendo AVNI, protocolos

de tos asistida y alimentación por gastrostomía, independiente

del grado de autonomía ventilatoria. De esta manera, evitando

la traqueostomía, es posible mantener el lenguaje, disminuir el

riesgo de lesiones secundarias sobre la vía aérea, impactar en

aspectos de CVRS y disminuir los costos sanitarios (1,12,18).

Este artículo resume las recomendaciones clave

en los cuidados respiratorios de niños y adolescentes con

enfermedades neuromusculares e hipoventilación secundaria,

abordadas en las jornadas uruguayas de “Actualización en el

manejo respiratorio de pacientes con patología neuromuscular”

realizadas en Montevideo durante los días 24 y 25 de noviembre

del 2016.

La información presentada se centra en los problemas

respiratorios más frecuentes de niños y adolescentes con ENM y

las diferentes modalidades de asistencia ventilatoria no invasiva,

en las terapias respiratorias complementarias como son tos

asistida manual y mecánica, respiración glosofaríngea (GPB),

protocolos de retiro de traqueostomia, protocolos de extubación

y decanulación. Se identifican los errores más frecuentes en la

evaluación y manejo y se destaca como estos avances requieren

impulsar un cambio en el paradigma tradicional en que los

proveedores de salud ven y tratan a estos individuos.

BASES FISIOPATOLÓGICAS

La bomba respiratoria desarrolla trabajo en la

medida que exista un comando respiratorio (

ventilatory drive

)

o control respiratorio eficiente y un sistema caja pulmón que

permita ejecutar dicha orden. Las ENM, tienen generalmente

en forma primaria un comando ventilatorio indemne que se ve

afectado en la medida que progresa la debilidad de los músculos

respiratorios y secundariamente se establece hipercapnia. No

obstante existen ENM como la distrofia miotónica (DM) y la

miopatía de Pompé de inicio tardío donde es posible encontrar

un compromiso primario del control respiratorio (19-21). Por lo

tanto en las ENM la capacidad de generar trabajo se ve afectado

por compromiso en grados variables de los distintos componentes

musculares respiratorios y por deformidades estructurales de la

caja, determinados a través de la cifoescoliosis asociada.

Los músculos respiratorios incluyen los músculos

inspiratorios, los músculos espiratorios para toser, y los

músculos bulbares para proteger las vías aéreas. Los músculos

inspiratorios y espiratorios pueden estar totalmente paralizados

sin necesidad de ser ventilado a través de una traqueostomía.

Esta situación es posible si existe permeabilidad anatómica

y funcional de la vía aérea alta (laringe, faringe y tráquea), al

asistir los músculos inspiratorios mediante la aplicación de

presión positiva en la vía aérea durante la inspiración de forma

no invasiva (AVNI) y esperar la relajación pasiva de la caja

torácica durante la espiración.

La permeabilidad de las vías aéreas depende del

aclaramiento mucociliar y de poder toser eficientemente. La tos

se relaciona con 3 componentes: los volúmenes pulmonares

determinados por la capacidad vital (CV) y la capacidad máxima

de insuflación (CMI), la fuerza para la propulsión de la tos por los

músculos espiratorios y el adecuado cierre glótico que presuriza

el aire para su liberación durante el expulsivo con la glotis abierta

durante la espiración. Los músculos espiratorios son asistidos

mediante la aplicación de presión negativa en las vías aéreas

o presión positiva sobre la región toracoabdominal durante la

espiración, o en forma combinada mecánica y manualmente

asistida. Sin embargo, la función de los músculos bulbares no

puede ser asistida.

En el seguimiento de los pacientes con ENM se debe

diferenciar la intensidad del deterioro de los componentes de

los músculos respiratorios y su impacto en las capacidades

ventilatorias, de tener tos eficiente y de proteger la vía aérea

con una apropiada deglución y permeabilidad de la vía aérea