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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113
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Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares
supra glótica.
Cuando existe afectación bulbar asociado a
enfermedades con compromiso de la motoneurona superior
puede existir signología de obstrucción de la vía aérea superior
(OVAS) por espasticidad a nivel de los músculos de la encrucijada
faringolaringea o supraglóticos.
EVALUACIÓN
La evaluación funcional respiratoria ayuda en
determinar volúmenes y capacidades pulmonares, la función de
los músculos a través de la evaluación de las presiones máximas
inspiratorias y espiratorias en boca, de la funcionalidad de la
tos a través de las maniobras de pico flujo de la tos (PCF) y
la efectividad de la ventilación a través de la determinación no
invasiva de la oxigenación (SpO
2
) y CO
2
: CO
2
espirado máximo
(PETCO
2
, end tidal CO
2
) o CO
2
transcutaneo (PtcCO
2
). Una
manera de evaluar indirectamente los músculos bulbares es
comparar los flujos espiratorios máximos (FEF) con la PCF, si la
última disminuye y se equipara a la primera, es un indicador de
compromiso bulbar severo (22).
En las ENM generalmente la hipoventilación es
inicialmente nocturna y luego progresa a hipoventilación durante
el día. De este modo los requerimientos ventilatorios progresan
de la misma manera. La limitante para establecer AVNI está dada
por la existencia de permeabilidad funcional y anatómica de la
vía aérea alta.
En la evolución natural de la función pulmonar
después de los 20 años en sujetos sanos se pierde el 1 a 1.2%
de CV/año. En los pacientes con DMD, el punto máximo de la
CV alcanzado (CV
plateau
) tiene lugar entre los 9 y 16 años. A los
20 años la CV suele disminuir hasta el 10% del valor predicho,
necesitando asistencia ventilatoria (23). Después de este CV
plateau
,
los pacientes con DMD pierden del cinco al diez por ciento de
su CV cada año (24). De la misma manera que disminuye la CV,
disminuye también la capacidad de toser. Esto se mide con la
determinación del PCF. Cuando la capacidad vital desciende por
debajo del 40%, la PCF también caen por debajo de los 160
litros por minuto y la tos se hace inefectiva, de manera que el
paciente presenta un gran riesgo de desarrollar neumonía o fallo
respiratorio durante exacerbaciones respiratorias (25).
Los niveles de CO
2
en la sangre se miden,
indirectamente, con un “capnógrafo” que registra el PETCO
2
.
Otra metodología no invasiva es la medición del PtcCO
2
, ambas
tienen diferencias en los registros obtenidos que deben ser
consideradas al momento de su interpretación (25). Cuando
la evolución clínica del paciente hace sospechar que existe
hipoventilación nocturna, la realización simultanea durante la
noche de monitorización no invasiva continua de la SpO
2
y del
CO
2
aumenta la certeza de pesquisar esta hipoventilación (27).
El espirómetro se usa para medir la capacidad vital
con el paciente sentado y acostado y para medir la capacidad
máxima de insuflación (MIC) luego de apilamiento de aire en
forma activa con
air stacking
con insuflación manual, ambú o
con ventilación por pieza bucal o con respiración glosofaríngea.
Sería de gran utilidad que todo médico clínico tuviese un
espirómetro simple portátil, un flujómetro (
peak flow meter
) para
medir el flujo máximo de tos, un oxímetro y un capnógrafo. Este
laboratorio básico funcional respiratorio puede ser realizado en
forma sencilla en la casa del paciente.
No es necesaria la realización de una batería
completa de pruebas funcionales respiratorias a menos que
exista una buena razón para sospechar compromiso pulmonar
que condicione un trastorno de ventilación/perfusión y
secundariamente hipoxia. Algunos laboratorios normalmente no
realizan la espirometría con los pacientes en decúbito supino,
que es la posición preferida para dormir y la posición en la cual
la capacidad vital es frecuentemente menor. Tampoco miden la
capacidad máxima de insuflación, ni el flujo máximo de tos ni el
CO
2
a través de monitorización no invasiva.
No se debe realizar de forma rutinaria una gasometría
arterial, ya que es dolorosa y el paciente hiperventila a
consecuencia del dolor falseando las mediciones de CO
2
. La
monitorización continua nocturna de la oximetría de pulso, el
end-tidal
CO
2
, y una
determinación
del nivel de bicarbonato
venoso para saber si el paciente está hipoventilando durante
mucho tiempo, son mediciones fácilmente realizables. Cuando
se sabe que la capacidad vital es baja, el CO
2
en el aire espirado
es alto durante el día y los pacientes presentan síntomas diurnos,
sabemos que el CO
2
es más alto durante el sueño. Sin embargo,
cuando los pacientes no presentan síntomas claros y tienen CV
normal o limite, es útil realizar una monitorización nocturna de
la oximetría y capnografía sin otras pruebas adicionales de alto
costo, como es una polisomnografía (PSG). Este último examen
es útil al existir síntomas potencialmente atribuibles a trastornos
respiratorios del sueño (TRS) en pacientes con CV normal sin
clara confirmación que exista desaturación y retención de
CO
2
. No presta utilidad sino se verifica hipoventilación con
monitorización simultánea de la SpO
2
/PETCO
2
y la pesquisa solo
se centra en los eventos respiratorios (apneas, hipopneas). En
pacientes con AVNI puede ser útil para la pesquisa de eventos
residuales (28).
OBJETIVOS DE LA TERAPIA RESPIRATORIA
Los objetivos del tratamiento a largo plazo son
prevenir el fallo respiratorio, las hospitalizaciones, la necesidad
de intubación y traqueostomía. Los objetivos intermedios son
1) mantener la “
compliance
” (distensibilidad) y elasticidad de
los pulmones y de la pared torácica, permitir hablar más alto
y lograr mejores flujos de tos mediante insuflaciones máximas
regularmente realizadas, 2) maximizar los flujos de tos, 3)
mantener esencialmente normal la ventilación durante todo el
día.
Para pacientes con enfermedad neuromusculares el
primer objetivo, el almacenamiento de aire se realiza usando
un resucitador manual (Ambú bag) o un ventilador de volumen.
Se suministra mediante una pieza bucal simple, una pieza
bucal con “
lipseal
”, o con una interfase nasal. Al paciente se
le dice que recibirá de forma consecutiva volúmenes de aire
que mantendrá cerrando la glotis hasta que los pulmones estén
completamente llenos de aire. De este modo, el acúmulo de aire
del paciente llega hasta la capacidad máxima de insuflación. En
pacientes con CV muy reducida hasta etapas avanzadas de su