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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl

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Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares

INTRODUCCIÓN

La sobrevida de pacientes con enfermedades

neuromusculares (ENM) y dependencias tecnológicas especiales

ha mejorado principalmente por los cuidados respiratorios

especializados, como es la asistencia ventilatoria mecánica no

invasiva prolongada (AVNI), incluyendo la ventilación con pieza

bucal y protocolos complementarios de tos asistida (1-3).

Pese al impacto favorable de estas prácticas, esperable

en la calidad de vida relacionada a salud (CVRS) del paciente

y su familia, las cargas sicológicas, sociales y financieras

constituyen procesos que requieren evaluaciones en el dominio

de la bioética, especialmente desde la perspectiva moral de las

familias y en la dimensión vivencial de lo que realmente significa

criar, educar y rehabilitar a un niño(a) con discapacidad, cuando

aquello trastoca la estructura y funcionalidad del modelo familiar,

aún más en aquellos con ventilación mecánica prolongada (4,5).

Actualmente en enfermedades genéticas, como es el caso

de la atrofia muscular espinal (AME) (6), existe el desarrollo

científico para conocer las mutaciones genéticas específicas y la

expresión de genes reguladores que modifican la presentación

fenotípica de la enfermedad y por ende las posibilidades de un

mayor compromiso muscular, incluida la falla ventilatoria (7).

Del mismo modo las posibilidades de tratamientos

etiológicos de base genético, sistémico e intratecal, que

modifican estas expresiones fenotípicas, se están desarrollando

por medio de estudios clínicos en pacientes con AME tipo 1 y 2

(6-8). Ambas perspectivas abren nuevos desafíos técnicos, pero

fundamentalmente éticos, al surgir la posibilidad de tamizaje

neonatal y antenatal para estudio de deleciones en el gen

de supervivencia de motoneuranas (SMN) tipo 1, como en el

número de copias del gen regulador SMN tipo 2. Es así como

ENM:

Enfermedad

neuromuscular

SMN:

Gen de

supervivencia de

la motoneurona

MIC:

Capacidad

máxima

de insuflación

PtcCO

2

:

CO

2

transcutáneo

PFM:

Peakflow meter

o flujómetro

High Span

BIPAP:

Presiones

diferenciales

elevadas más de

10 cm de H

2

O

RPM:

Respiraciones

por minuto

SpO

2

:

Saturación de la

oxihemoglobina a

través de oxímetro

de pulso

MEP:

Presión espiratoria

máxima

LVR:

Lung volumen

recruitment o

reclutamiento

de volúmenes

pulmonares (activa

o pasiva)

EPOC:

Enfermedad

pulmonar

obstructiva

crónica

AVNI:

Asistencia

ventilatoria

no invasiva

prolongada

A/C:

Modalidad

asistida controlada

por volumen o

presión

DMD:

Distrofia muscular

de Duchenne

OVAS:

Obstrucción de la

vía aérea superior

FEF:

Flujo espiratorio

máximo

Lipseal:

Interfase no invasiva

de pieza bucal con

selle labial

CVRS:

Calidad de Vida

relacionada a

salud

CNVS:

Soporte ventilatorio

no invasivo con

presión positiva

intermitente

continuo (24h)

ELA:

Esclerosis lateral

amiotrofica

PCF:

Pico flujo de la tos

Ambu bag:

Resucitador manual

para realizar tos

asistida manual

PSG:

Polisomnografía

BIPAP:

Presión positiva

en 2 niveles o

Binivelada

CPAP:

Presión continua

positiva en las

vías aéreas para

tratar el SAOS

DM:

Distrofia miotónica

MIP:

Presión inspiratoria

máxima en boca

Air Stacking:

Apilamiento de aire

en forma activa

Coughassist:

Dispositivo mecánico

de tos asistida

AME:

Atrofia muscular

espinal

CV:

Capacidad vital

PETCO

2

:

CO

2

espirado

máximo o

Endtidal CO

2

GPB:

Respiración

glosofaríngea

SAOS:

Síndrome apnea

obstructiva del

sueño

TRS:

Trastorno

respiratorio del

sueño

“Ningún niño, adolescente o adulto que pueda colaborar necesita una

traqueotomía aunque tenga marcada debilidad para respirar o toser”

“No cooperative infant, child, or adult needs a tracheostomy tube

because they are too weak to breath or cough.”

Dr. John R. Bach, MD

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