16 / 49
Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
110
Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares
que la saturación de oxigeno se mantenga igual o mayor 95%.
Para la extubación de los pacientes primero se retira la sonda de
alimentación nasogástrica y se coloca una interface no invasiva
(nasal, oronasal o pieza bucal) inmediatamente después de la
extubación. Se utiliza un ventilador portátil de volumen u otro
ventilador en un modo no invasivo programando una frecuencia
respiratoria de 10 a 12 RPM, presión de soporte de 18-20 cm
H
2
0 en volumen asistido/controlado de 700-1500 ml.
Los cuidadores y la familia del paciente deben usar
la tos asistida mecánica cada veinte minutos o cuando la
saturación desciende por debajo de 95%. De esta manera la
combinación de soporte completo con ventilación no invasiva
y las ayudas mecánicas para la tos nos permiten extubar a los
pacientes inextubables.
Los pacientes con ENM no requieren traqueostomía,
excepto aquellos que tienen ELA con afectación bulbar avanzada
y desarrollan espasticidad de la vía aérea superior que impide
que la exhalación-insuflación mecánica limpie adecuadamente
las secreciones de la vía aérea (50). En pacientes con AME tipo
2, daño medular alto y otras ENM, si la vía aérea se mantenía
permeable y no presentaban estridor, aún cuando tengan
trastorno severo de la deglución, no requieren traqueostomía.
La imposibilidad de tener cierre glótico y por lo tanto de tener
un nivel mínimo de PCF no asistido, puede ser superado con
la generación eficiente de flujos > a 300 LPM lograda con el
dispositivo de tos asistida mecánica (51).
DISCUSIÓN
La necesidad de demostrar resultados realizando
estudios controlados, ciegos y aleatorizados en tratamientos
de soporte vital en pacientes con ENM referidos a la AVNI y
protocolos de tos asistida manual o mecánica, parece éticamente
reprochable (34,52).
Estas dos estrategias de cuidados respiratorios
resultan complementarias y junto a la técnicas de reclutamiento
de volúmenes pulmonares destinadas a mantener la capacidad
máxima de insuflación pulmonar, han permitido que pacientes
con DMD, desplacen en 5 años la declinación máxima de la CV
comparado con reportes previos sin usar air stacking, una vez
hayan llegado a su meseta de CV (53).
Para entender la factibilidad de la AVNI en etapas
avanzadas de estas enfermedades es importante diferenciar,
el deterioro muscular bulbar derivado de las ENM, de aquel
asociado a espasticidad y distonía de los músculos faríngeos,
presente en enfermedades del sistema nervioso central y en
algunas variantes de ELA, con compromiso de las motoneuronas
superiores que condicionan colapso y obstrucción de la vía
aérea superior (1,18). Cuando los requerimientos de soporte
ventilatorio progresan y los pacientes con ENM requieren
ventilación continua durante las 24 horas del día, no solo es
posible evitar la traqueostomia, sino incluso retirarla con los
protocolos ya analizados (54-57).
En el año 2010, 22 centros en dieciocho países
reportaron 760 usuarios de soporte ventilatorio no invasivo en
forma continua, utilizando estos criterios restrictivos para la
traqueostomia (1).
Es por lo tanto prioritario que las ventajas y resultados
de los cuidados respiratorios no invasivos en el manejo de
pacientes con ENM progresivas y potencialmente letales deban
ser fuertemente considerados al momento de decidir en conjunto
con los pacientes y su familia que alternativa elegir. Y así se
evita que la traqueostomía sea la única alternativa planteada por
desconocimiento de los profesionales de la salud de las ventajas
comparativas de la AVNI o por su mala o insuficiente indicación
(58).
Respetando el principio de justicia es importante
que los sistemas sanitarios entiendan la importancia de
abordar los reembolsos necesarios para prestaciones de
cuidados domiciliarios que incluyan coberturas costo-efectiva
y costo-eficiente. El escenario natural de estos pacientes debe
ser su hogar con la red de apoyo de su familia, generando
estrategias de transferencia precoz al domicilio que eviten
las hospitalizaciones prolongadas. Sin embargo, los pacientes
y sus familias deben ser responsables en hacerse cargo, con
el apropiado empoderamiento, educación y capacitación para
consolidar este desenlace de manera segura. Este proceso debe
considerar la dinámica, ritmo y funcionalidad de cada familia en
especial.
La AVNI es la mejor estrategia para entregar ventilación
mecánica prolongada en aquellos pacientes que requieren
soporte ventilatorio total (CNVS), es así como ha permitido la
sobrevida, con buena CVRS, en pacientes con DMD por más de
30 años (2) y pacientes con AME Tipo 1 por más de 20 años
evitando la necesidad de traqueostomizar (1,13,18,59).
Los costos de ventilación prolongada en instituciones
y en domicilio a través de traqueostomia son estrategias que en
la gran mayoría de las familias constituyen cargas financieras
y en la CVRS criticables desde una dimensión técnica y ética.
Por el contrario los cuidados que incluyen AVNI, se traducen
en un mejor empoderamiento y deliberación de las familias a
través de las responsabilidades individuales, donde los cuidados
son fundamentalmente entregados por las familias, con
financiamientos gubernamentales limitados a lo que es posible
pagar desde una perspectiva socialmente aceptable, equilibrando
los principios de beneficencia y justicia. Es asi como muchos
de los pacientes se han vuelto dependientes de la ventilación
mecánica no invasiva sin ser hospitalizados y son manejados con
un costo del equipamiento médico menor a 10.000 dólares por
año. Los pacientes traqueostomizados que son cuidados por una
enfermera cuestan entre 300.000 a 400.000 dólares al año en
Estados Unidos (60).
CONCLUSIONES
Aún cuando existen nuevos tratamientos orientados a
la cura de las ENM de base genética, las terapias de cuidados
respiratorios ya consolidadas no deben ser postergadas. Los
cambios paradigmáticos que han permitido sustentar el soporte
de la bomba respiratoria de forma no invasiva, complementados
y favorecidos por protocolos de tos asistida manual y mecánica
deben ser considerados como opción preferente frente a
establecer ventilación mecánica prolongada a través de
traqueostomia.