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Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 38 - 43
Tratamiento de fibrosis quística: pasado y presente
Otras terapias
Broncodilatadores
Aproximadamente el 25-40% de los pacientes con FQ
tienen HRB que se define por una respuesta broncodilatadora
positiva, este fenotipo no es constante en el tiempo, por lo tanto
es importante reevaluar los pacientes a intervalos regulares.
Los broncodilatadores son ampliamente prescritos en FQ
por distintas razones, estas incluyen el alivio de los síntomas
directamente ratribuibles al asma, como complemento de la
KTR para mejorar la eliminación del esputo y antes de utilizar
terapias nebulizadas (por ejemplo, tobramicina) para prevenir
síntomas como broncoconstricción y permitir mejor deposito del
fármaco. Se recomienda usar antes de la KTR y del ejercicio
(12).
Oxígeno y soporte ventilatorio
El oxígeno se utiliza en pacientes con FQ y enfermedad
pulmonar avanzada con hipoxemia crónica, para aliviar los
síntomas de disnea y fatiga, y para retrasar el desarrollo de cor
pulmonale.
La VMNI en FQ se utiliza como tratamiento para la
insuficiencia respiratoria hipercápnica, hipoventilación nocturna
o como un puente al trasplante pulmonar. También se puede usar
como complemento de la KTR y para facilitar el ejercicio (12).
Trasplante pulmonar
El doble trasplante pulmonar se convierte en una
opción cuando fallan las terapias dirigidas a mejorar o estabilizar
la función pulmonar,. Dependiendo del centro y los tiempos de
espera para el trasplante, las indicaciones incluyen: esperanza
de vida corta (entre 6 y 24 meses), VEF1 < 30 % del predicho,
Pa02 <55 mmHg o PaC02 > 50 mmHg e hipertensión pulmonar
(4). Las contraindicaciones también varían entre los centros,
algunos no aceptan pacientes portadores de Burkholderia
cepacia complex ni con
Mycobacterium abcessus
por presentar
mayor complicaciones y peor sobrevida.
CONCLUSIÓN
La terapia en FQ sigue siendo sintomática, actuando
en los distintos sistemas comprometidos principalmente a nivel
respiratorio y gastrointestinal. Sin embargo, hoy en día aparecen
luces con el desarrollo de la farmacoterapia de CFTR, la que
permite evitar la cascada de daño causado por falta o falla en
dicha proteína.
Los autores declaran no tener conflicto de intereses
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