NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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CASO CLÍNICO
Niña 14 años de edad de procedencia rural, sin antecedentes
perinatales ni respiratorios de importancia. Presenta disfun-
ción familiar caracterizada por ser hija de madre soltera, bajo
nivel socioeconómico y educacional, sin red de apoyo familiar.
A los 5 años presenta hepatitis A, la biopsia hepática revela
presencia de cirrosis con estudio etiológico negativo. Ade-
más presenta hipertensión arterial, hipercalciuria idiopática
e hidronefrosis secundaria a litiasis pieloureteral derecha. La
paciente concurre irregularmente a controles en gastroente-
rología y nefrología. A los 8 años se practica una nueva biop-
sia que revela hepatitis crónica con actividad portal-periportal
grado 4, actividad lobulillar grado 2 y fibrosis grado 3, por lo
que se diagnostica hepatitis crónica activa.
Evoluciona con hipertensión portal (HTP), presentando
varios episodios de hemorragias digestiva secundarias a
várices esofágicas II y várices gástricas que se manejan con
propanolol. La paciente es derivada al Hospital Luis Calvo
Mackenna para evaluar la posibilidad de practicársele trasplan-
te hepático, sin embargo, la ecodopler abdominal demuestra
imagen hipogénica noduliforme en segmento V de 23 x 16
mm y αfetoproteína elevada (1.260 ng/ml) sugerente de
hepatocarcinoma. Tomografía computada (TC) abdomen
revela cirrosis multinodular, HTP y esplenomegalia, en tanto
la resonancia nuclear magnética (RNM) demuestra daño
hepático crónico avanzado, HTP, esplenomegalia y nódulo
en el segmento V.
A los 14 años de edad es derivada a la unidad de neumo-
logía, constatándose cianosis, taquipnea, platipnea, ortodeoxia
e hipocratismo digital, saturación O2 (Sat O2) 88% con aire,
Radiografía (Rx) tórax normal, TC tórax muestra dilataciones
vasculares, se decide hospitalizar para completar estudio. Se
plantea el diagnóstico síndrome hepatopulmonar (SHP) por
la presencia de la tríada: enfermedad hepática, hipoxemia
y posible shunt intrapulmonar. Reunión multidisciplinaria se
decide confirmar y evaluar la severidad del SHP, se solicitan
gases arteriales (GSA) basales, test de hiperoxia, diferencia Aa
(alvéolo-arterial) de O2, evaluar shunt mediante ecocardiogra-
ma contraste (burbuja) y cintigrama de perfusión pulmonar y
apoyo con O2 ambulatorio.
Los exámenes de laboratorio revelan: hipoxemia (pO2
20,2 mmHg), Sat O2 80%, HCO3 23, diferencia Aa de
O2 de 604 (valor normal < 15), test hiperoxia menor 300
mmHg. Ecocardiograma con microburbujas de solución fisio-
lógica (test de la burbuja), se visualizan burbujas en aurícula
izquierda en el cuarto ciclo cardíaco. Cintigrama perfusión
pulmonar con macroalbúmina marcada con Tc99, demuestra
gran cortocircuito derecha a izquierda de 55%, con capta-
ción de radiofármaco en cerebro y riñones. Al demostrarse
shunt intrapulmonar se hace el diagnóstico de SHP, además
se califica de severo por hipoxemia (pO2 < 50 mmHg), test
hiperoxia con ascenso de la pO2 menor de 300 mm Hg,
shunt significativo e HTP. Por existir fuerte sospecha de hepa-
tocarcinoma, lo que asociado a las malas condiciones clínicas
y socioeconómicas de la paciente no permitieron realizar
trasplante hepático y la paciente fallece.
DISCUSIÓN
La asociación entre daño hepático y alteraciones en la función
pulmonar fue descrita inicialmente por Fluckieger (1884) y
posteriormente Kennedy y Knudson (1977) acuñaron el tér-
mino síndrome hepatopulmonar (SHP) (1,2) . El SHP es una en-
tidad clínica caracterizada por la tríada: oxigenación deficiente,
shunt intrapulmonar, disfunción hepática, sin enfermedad
cardiopulmonar intrínseca(1-3). La oxigenación arterial defi-
ciente está definida por hipoxemia (PaO2 menor 70 mmHg),
aumento de la diferencia Aa O 2, mayor 15 mmHg (signo
precoz) y test hiperoxia menor 300 mmHg(5,6). La hepatopatía
puede ser aguda o crónica, con o sin hipertensión portal, las
más importantes se muestran en la Tabla 1.
Desde el punto de vista de la etiopatogénico existe dismi-
nución del tono vascular pulmonar, debido a un desequilibrio
entre factores vasodilatores y vasoconstrictores dentro de los
que se cuentan: NO, CO, ET, FNTa, VIP-Sustancia P, gluca-
gón, prostaglandinas, estrógenos, ferritina, entre otros(5,6) . El
NO es el agente vasodilatador más importante, se encuen-
tra aumentado en el aire exhalado. Es así como el azul de
metileno (inhibidor de NO) y L-NAME (inhibidor de NO
sintetasa) mejoran transitoriamente la oxigenación. Además
NO sintetasa presenta efecto angiogénico, lo que lleva a
malformaciones AV pulmonares y cutáneas(7-9).
Los eventos etiopatogénicos se pueden resumir como
sigue, la endotelina I (ET-1) aumenta resistencia (R) vascular
y al receptor endotelina B (ET-B) induce la NO sintetasa
endotelial (eNOS), la que aumenta la producción de NO.
Endotoxinas bacterianas y FNTa inducen a los macrófagos
a aumentar la producción NO sintetasa inducible (iNOS), la
que a su vez aumenta más la producción de NO y hemoxige-
nasa I (HO1), que aumenta la producción de CO (Figura 1).
Todos estos eventos conducen a dilatación de los vasos pre
y postcapilares, disminución de la respuesta vasoconstrictora
pulmonar a la hipoxia, fístulas AV, circulación hiperdinámica
en que la sangre venosa pasa rápidamente por los capilares
pulmonares, lo que produce aumento del gasto cardíaco, ma-
yor vasodilatación pulmonar y reducción de la difusión de CO
(DLCO) lo que eleva los niveles de COHb, todo lo cual lleva
a la desoxigenación arterial(7-9). Clínicamente se caracteriza
Tabla 1. Patologías hepáticas asociadas a síndrome
hepatopulmonar
• Atresia de vías biliares: 9-20%
• Cirrosis: 2-4%
• Cirrosis e hipertensión portal grave: 8%
• Trombosis portal: 0,5%
• Hepatitis crónica activa
• Déficit a 1 antitripsina
• Enfermedad Wilson
• Tirosinemia
• Hepatitis aguda fulminante
• Rechazo agudo de trasplante hepático
Síndrome hepatopulmonar en pediatría - Maggiolo J. et al Neumol Pediatr 2013; 8 (3): 116-120.