NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Presentación
de un caso y revisión de la literatura
Dr. Julio Maggiolo1, Dra. Lilian Rubilar1, Dra. Rebeca Paiva1,
Dra. Gabriela Román2, Dra. Carolina Campos 3.
1 Médico. Unidad Broncopulmonar. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés.
2 Médico. Becada de Pediatría. Universidad de Chile. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés.
3 Médico. Unidad de Cardiología. Hospital de Niños Dr. Exequiel González Cortés.
HEPATOPULMONARY SYNDROME IN CHILDREN: A CASE REPORT
AND LITERATURE REVIEW
Hepatopulmonary syndrome is a rare disease that affects patients of any age with acute or chronic liver disease.
The prevalence and its outcome in children are unknown. Clinically are common shortness of breath, ortho-
deoxia and platypnoea, together with cyanosis, digital clubbing and spider naevi. Its diagnosis is based in a clinical
triad characterized by liver disease with or whithout portal hypertension, hypoxemia and intrapulmonary vascular
dilatation leading to right and left shunts, demonstrated by echocardiography with contrast, the perfusion lung
scanning using technetium-labelled macro-aggregates albumin estimate the shunt fraction. Pulmonary angiography
is useful to demonstrate macroscopic arteriovenous communications. The orthotopic liver transplantation is the
only efficacy treatment in patients without several gas exchange abnormality.
Key word: Hepatopulmonary, liver disease, hypoxemia, pulmonary shunt, liver transplantation.
RESUMEN
El síndrome hepatopulmonar es una enfermedad poco frecuente que afecta a pacientes de cualquier edad con en-
fermedad hepática aguda o crónica. La prevalencia y la evolución en pediatría son desconocidas. Clínicamente es
común encontrar disnea de esfuerzo, platipnea y ortodeoxia, además de cianosis, acropaquia y nevi aracniformes.
El diagnóstico está basado en una tríada clínica caracterizada por una enfermedad hepática con o sin hipertensión
portal, hipoxemia y vasodilatación intrapulmonar que conduce a un shunt de derecha a izquierda, demostrado me-
diante ecocardiografía con contraste y cintigrafía de perfusión pulmonar con albúmina macroagregada marcada con
tecnesio-99m que permite la estimación de la fracción del shunt. La angiografía pulmonar es útil para demostrar
comunicaciones arteriovenosas macroscópicas. El trasplante hepático es el único tratamiento demostradamente
eficaz, excepto en aquellos pacientes con un trastorno ventilatorio grave, por su mayor morbimortalidad.
Palabras clave: Hepatopulmonar, hepatopatía, hipoxemia, shunt pulmonar, trasplante hepático.
Correspondencia: Dr. Julio Maggiolo M.
Teléfonos: 2042254-7893228.
E-mail:
ISSN 0718-3321 Derechos reservados.
Neumol Pediatr 2013; 8 (3): 116-120
Caso Clínico
vasodilatadores y vasoconstrictores, los más estudiados son
óxido nítrico (NO), monóxido de carbono (CO), endotelina
(ET) y factor de necrosis tumoral alfa (FNTa)(1-3).
Desde el punto de vista clínico se manifiesta con disnea,
platipnea, ortodesoxia, acropaquias y cianosis labial. La eco-
cardiografía con contraste (suero salino) y la cintigrafía con
macroagregados de albúmina marcada con tecnesio, permi-
ten ver el paso del contraste a nivel sistémico, lo que eviden-
cia la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda. La
angiografía pulmonar distingue 2 patrones de comunicaciones
arteriovenosas, a saber el tipo 1 o difuso y el 2 o focal, este
último es el menos frecuente(4-6). En el tipo 2 es posible la
embolización. No existe ningún tratamiento farmacológico
efectivo(5,6) . El trasplante hepático resuelve esta patología en
más del 80% de los casos, aunque puede tardar meses en
desaparecer. El propósito de este artículo es describir a una
paciente portadora de este síndrome, además de hacer una
revisión de la literatura.
INTRODUCCIÓN
El síndrome hepatopulmonar (SHP) se caracteriza por una
alteración en la oxigenación arterial debida a dilataciones in-
trapulmonares vasculares asociadas a disfunción hepática(1,2).
Entre las patologías hepáticas destacan la atresia de vías bilia-
res, trombosis portal y otras causas de cirrosis. En un estudio
de observó que el SHP aparece en un 8% de los niños con
cirrosis o hipertensión portal grave(2).
El mecanismo etiopatogénico exacto de las dilataciones
vasculares pulmonares es desconocido, la disminución del
tono vascular se podría deber al desequilibrio entre agentes