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Neumol Pediatr 2017; 12 (1): 34 - 36
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Síndrome de pseudo-Bartter en paciente pediátrico con fibrosis quística estable
han visto asociadas a deshidratación, hiponatremía y alcalosis
metabólica (9) siendo la mutación delta F508 la implicada con
mayor frecuencia (3).
Toda situación que se acompaña por aumento de
pérdidas de sodio y cloro, se considera un factor de riesgo,
como el clima cálido, sudoración profusa, enfermedad gastro
intestinal, exacerbación respiratoria, alimentación exclusiva con
leche materna, debido a su bajo contenido de sal (1,11). La
sudoración en los pacientes con FQ está asociada con un aumento
de la concentración de sodio en sudor en aproximadamente 30
mmol/L (12). Los pacientes con FQ subestiman sus necesidades
de líquidos y electrolitos, experimentado deshidratación durante
la exposición a climas cálidos y durante la actividad física
intensa (12). La pérdida excesiva de sodio, cloro y agua a
través del sudor, llevan a disminución del volumen extracelular,
estimulando el sistema renina-angiotensina-aldosterona, la
hormona antidiurética y el sistema simpático, lo que genera
un aldosteronismo secundario y, por lo tanto un aumento de la
reabsorción de sodio, cloro y agua en el tubo colector y excreción
de potasio dando lugar a la alcalosis metabólica hipocloremica
hipokalemica (3,9).
En los pacientes con FQ los signos clínicos de
deshidratación como palidez, llene capilar enlentecido,
turgencia anormal de la piel, ausencia de lágrimas, sequedad
de mucosas, ojos hundidos y taquicardia, son menos evidentes
que los sujetos normales (12, 13). El PBS puede presentarse de
forma aguda siendo muy sintomático con episodios de vómitos,
la forma crónica suele ser menos llamativa y sus síntomas
bastante inespecíficos (3). Se han descrito tres patrones de
PBS: crisis única y aislada en la infancia, patrón recurrente
episódico y patrón crónico (5). El patrón único puede ser la única
manifestación de FQ (5). El patrón recurrente episódico es el
más común y ocurre en pacientes colonizados por Pseudomona
(5).
Como consecuencia del PBS puede aparecer diversas
complicaciones (3, 6, 10):
- la alcalosis metabólica disminuye las concentraciones
de calcio ionizado causando espasmos musculares,
convulsiones
- puede presentarse hipoventilación por disminución
de los impulsos respiratorios lo que predispone a
atelectasias incluso pueden presentar insuficiencia
respiratoria grave
- en los pacientes con alcalosis metabólica grave el
gasto cardiaco disminuye, la resistencia vascular
periférica aumenta y las arritmias cardíacas pueden
ser refractarias
- ileo metabólico y agravamiento del PBS
El tratamiento consiste en hidratación y corrección del
desequilibrio hidroelectrolítico. La administración de suplemento
de electrolitos sodio y potasio debe continuarse hasta que los
niveles séricos normalicen (9, 14)
El diagnóstico diferencial del PBS es: estenosis
hipertrofica del píloro, vómitos persistentes, drenaje gástrico
continuo sin sustitución adecuada de electrolitos, abuso de
laxantes, uso de diuréticos tiazidicos, hiperaldosteronismo
primario, síndrome de Bartter, síndrome de Gitelman, diarrea
perdedora de cloro (1, 9). El PBS se diferencia además del
síndrome de Bartter por las altas pérdidas urinarias de cloruro
mientras que en el PSB son bajas (11). En los pacientes con
displasia broncopulmonar quienes reciben diuréticos de asa o
tiazidicos puede haber confusión en el diagnóstico diferencial de
una alcalosis metabólica (3).
Los niños con FQ que viven en lugares calurosos
deben ser suplementados con cloruro de sodio en los momentos
de mayores temperaturas (9). A todos los pacientes con FQ se les
debe aconsejar evitar la exposición al calor (2). Se recomienda
que los recién nacidos con FQ que se alimentan con leche
materna o fórmula deben suplementarse con cloruro de sodio
3mmol/kg, se debe aumentar a 5-6 mmol/kg bajo circunstancias
tales como clima cálido, calefacción excesiva o actividad física
deportiva (12).
CONCLUSIÓN
El diagnóstico de FQ debe ser siempre considerado
en paciente de cualquier edad con alcalosis metabólica
hipoclorémica y deshidratación hiponatrémica asociado o no
asociado a compromiso pulmonar o gastrointestinal típico de la
FQ (2,4,14). En un paciente con FQ con tratamiento estándar,
un mal incremento o pérdida de peso asociado a anorexia debe
hacer sospechar PBS especialmente en lactantes en el verano e
iniciar su pesquisa y tratamiento para evitar complicaciones.
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