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Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 49 - 52

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Índice de aclaramiento pulmonar en pediatría

APLICACIÓN EN DISTINTAS ENFERMEDADES

Fibrosis quística

Esta prueba ha demostrado ser capaz de diferenciar

entre sujetos sanos y pacientes con la enfermedad (6, 9-11).

Un valor elevado de LCI es muy sensible para la detección

precoz de enfermedad pulmonar incluso en presencia de

una espirometría o pletismografía normales (6, 7, 10, 11).

Actualmente esto es muy importante , ya que en varios países

ha aumentado la detección de pacientes en edad pediátrica

con FQ, con espirometría normal (12-14). Además, estudios

recientes en niños mayores de 6 años han demostrado una mejor

correlación entre un tomografía axial (CT) anormal y LCI anormal

que entre CT anormal y espirometría anormal (FEV1) (11, 15),

mostrando una relación entre un elevado LCI, bronquiectasias y

atrapamiento aéreo (11, 16).

Además, LCI en niños preescolares ha demostrado

ser capaz de predecir el VEF1 a edad escolar: los preescolares

con FQ que presentan un LCI anormal tienen mayor probabilidad

de tener FEV1 anormal en edad escolar temprana (17).

MBW y los correspondientes valores de LCI están siendo

utilizados cada vez más en estudios clínicos para evaluar

diferentes intervenciones. En pacientes mayores de 6 años LCI

ha demostrado utilidad para evaluar la respuesta a tratamiento

en ensayos clínicos en pacientes con función pulmonar

normal (FEV1

80%). En un estudio controlado randomizado

se demostró que la inhalación de solución salina hipertónica

mejoró significativamente los valores de LCI en comparación

con solución salina isotónica (18). En otro estudio de diseño

similar, el uso de Dornasa alfa mejoró significativamente el valor

de LCI en comparación con el grupo placebo (19).

En el primer estudio multicéntrico usando LCI como objetivo

primario, se encontró un efecto del tratamiento significativo para

ivacaftor versus placebo en pacientes con FQ y FEV1 más del 90%

predicho (20). Mientras FEV1 también mejoró significativamente

en este estudio, tamaños muestrales considerando los cambios

en LCI como resultado principal fueron menores para otras

medidas de función pulmonar.

Actualmente existe limitada experiencia en lactantes y niños

pequeños, sin embargo un estudio piloto demostró la viabilidad

de un estudio clínico para evaluar respuesta a tratamiento (21).

En este, realizado en el contexto del estudio ISIS (solución

hipertónica inhalada en lactantes con FQ) se observó un efecto

del tratamiento con cambio en LCI expresado en z score en

niños tratados con solución salina hipertónica versus solución

salina isotónica.

Asma bronquial

La mayoría de los pacientes asmáticos en la edad

pediátrica cuentan con una espirometria basal normal, incluso

aquellos con enfermedad moderada, a pesar de haberse

demostrado compromiso de la vía aérea distal (2)

LCI se ha utilizado en preescolares sibilantes

inducidos por virus versus sibilantes desencadenados por

múltiples gatillantes, mostrando un LCI mayor en estos últimos,

aunque otras pruebas de función pulmonar no mostraban

diferencias entre ambos grupos (22).

Se ha descrito un mayor valor de LCI en pacientes

asmáticos con respecto a controles sanos en presencia de

espirometria y de óxido nítrico exhalado normales (23), siendo

la relación entre valores de LCI y respuesta a tratamiento

con salbutamol aun no bien definida. De la misma forma se

ha correlacionado la inhomogeneidad en la ventilación en

condiciones basales como predictor de hiperreactividad de la

vía aérea en pacientes asmáticos y su relación con tratamiento

corticoesteroidal (24).

Bronquiolitis obliterante

En esta área la investigación se ha centrado en la

bronquiolitis obliterante post trasplante pulmonar (2). En un

estudio se encontró deterioro del LCI posterior al trasplante

incluso en presencia de espirometría normal, lo cual se

acentuaba con el tiempo, sugiriendo una relación posible

entre valores anormales de LCI y un diagnóstico precoz de

bronquiolitis obliterante(25),incluso antes de presentar cambios

espirométricos.

Displasia broncopulmonar

La alteración del desarrollo pulmonar normal

lleva a cambios en la vía aérea que podrían estar asociados

a inhomogeniedad de la ventilación. Varios estudios han

incluido LCI en la evaluación de prematuros, sin aún contar

son resultados definitivos, los valores son discretamente más

elevados que en los controles sanos, pero sin relación con la

presencia del diagnóstico de displasia ni la edad gestacional

(2). En lactantes la inhalación de oxígeno al 100% podría alterar

el patrón respiratorio (4, 26) y de esta manera los resultados

del test, además en prematuros existen otras limitaciones para

el uso de oxígeno al 100% como el riesgo de retinopatía del

prematuro, por lo que se recomienda el uso de He o SF6 como

gas marcador, existiendo múltiples estudios que realizan MBW

para medición de FRC (26) y de LCI (27) con esta metodología.

De la misma forma se han realizado estudios de seguimiento

de prematuros hasta edad escolar usando LCI junto a otros

indicadores (28).

CONCLUSIONES

El estudio de LCI es muy prometedor, especialmente

en pacientes con FQ en etapas precoces de la enfermedad,

en lactantes y preescolares donde no siempre es posible

obtener otras mediciones de función pulmonar. Su rol en

otras enfermedades obstructivas como el asma, displasia

broncopulmonar y bronquiolitis obliterante aún deben ser

definidos.

Los autores declaran no presentar conflicto de intereses