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Síndrome de inflamación orbitaria idiopática

las otras causas de inflamación orbitaria, el

inicio del desplazamiento del globo ocular es

bastante agudo, con rápido desplazamiento

del globo ocular y exoftalmos

2

.

Vasculitis

Aunque hay casos reportados de inflamación

orbitaria en asociación con otros procesos

de vasculitis, la granulomatosis de Wegener

(GW) tiene una especial predilección por

el tejido orbitario. GW es una vasculitis de

pequeño y mediano vaso que involucra

el tracto respiratorio superior e inferior y,

frecuentemente, los riñones. Es una rara, pero

importante consideración en el diagnóstico

diferencial de la inflamación orbitaria.

La enfermedad oftálmica afecta de un 28%

a 58% de los pacientes en algún momento

del curso de la GW y está presente como

parte del complejo sintomático inicial en 8%

a 16%

2

. La inflamación orbitaria cuenta para

un gran porcentaje de estos y pueden ocurrir

sola o concurrentemente con otros procesos

oculares, como epiescleritis, escleritis o uveítis.

Paradójicamente, la vasculitis retinal es una

manifestación rara de GW. El compromiso de

la órbita se cree que resulta de una extensión

continua desde el seno o secundario a un

proceso vasculítico primario.

El dolor ocular bilateral, proptosis, eritema,

y restricción a los movimientos oculares

son características clínicas frecuentes. La

proptosis es un signo de mal pronóstico, la

mitad de los pacientes presentaron pérdida de

visión debido a isquemia del nervio óptico

2

.

El diagnóstico de GW esta usualmente basada

en hallazgos histológicos en un entorno clínico

compatible. A pesar de que no debe sustituir

a la biopsia como medio de diagnóstico, el

hallazgo de ANCA puede tener un alto valor

predictivo positivo de esta enfermedad en

pacientes con un complejo de síntomas que

sugieren WG.

El tratamiento de la GW limitada típicamente

es menos agresiva que la de la enfermedad

pulmonar o renal potencialmente mortal. La

GW asociada a inflamación orbitaria debe

ser abordada de una manera similar, con una

terapia más agresiva reservada para aquellos

con potencial compromiso del nervio óptico.

TratamientoSíndrome Inflamatorio

Orbitario Idiopático

Corticoides

El tratamiento de primera línea de la IOI son

los corticoides. En función de la gravedad

y la respuesta, comienza con prednisona

oral a de 60 a 100 mg diarios (1.0 a 1,5 mg/

kg/d) de 1 a 2 semanas y, a continuación,

retiro gradual hasta cero durante 6 a 12

semanas. La respuesta es típicamente rápida,

resolviéndose el dolor y proptosis dentro

de las 24 a 48 horas desde el inicio del

tratamiento

1, 4

.

Si se realiza una biopsia previo al tratamiento,

se pueden administrar corticoesteroides

intraoperatorio (metilprednisolona intravenosa,

125 y 250 mg) luego de la confirmación

diagnóstica por biopsia rápida. Los

corticosteroides intravenosos en dosis más

altas (metilprednisolona, 1,0 g/d para los días

1 a 3) pueden administrarse a los pacientes

con compromiso apical y pérdida de la visión

(generalmente en forma ambulatoria y sin

contraindicación médica)

4

. Triamcinolona

intraorbital (40 mg/ml) es útil durante la cirugía,

especialmente en inflamación esclerosante