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Neumol Pediatr 2018; 13 (3): 96 - 100
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Función pulmonar en pacientes con distrofia muscular de Duchenne
tiempo en la medida que progrese la enfermedad (correlación
negativa con la edad). El componente restrictivo agregado por el
desarrollo de escoliosis contribuirá en la disminución de la CV.
PRESIONES MÁXIMAS EN BOCA
La valoración de la fuerza de los músculos respiratorios
es un componente importante de la evaluación funcional de un
paciente con DMD (14-16). Su medición ha demostrado utilidad
en predecir infecciones respiratorias severas en pacientes
con ENM (17). La técnica más utilizada es la medición de las
presiones estáticas máximas en boca, es decir, la medición de la
presión inspiratoria máxima (PIM) y presión espiratoria máxima
(PEM). Con estas se valora la fuerza o la presión que los músculos
respiratorios pueden generar contra una oclusión en la vía aérea
a nivel de la boca, expresados en cm H
2
O. La PIM refleja la
fuerza diafragmática y de músculos intercostales externos, se
mide desde VR y su valor es negativo. La PEM refleja la fuerza
de los músculos abdominales e intercostales internos, se mide
desde CPT y su valor es positivo. Dado que estas mediciones son
esfuerzo dependiente, el técnico debe ser capaz de motivar al
paciente para que realice la mejor maniobra posible. Los valores
de PIM y PEM se expresan en valores absolutos o en porcentaje
del valor normal según el predicho. Una PIM > a 80 cm H
2
O o
una PEM > de 80 cm H
2
O excluyen la existencia de debilidad
muscular respiratoria significativa (18). Una PIM < a 60 cm H
2
O
es signo de debilidad de los músculos respiratorios.
La relación entre PIM-PEM y los parámetros
espirométricos pueden no ser siempre evidentes, sobretodo
en las etapas más precoces de la enfermedad. Gayraud y cols.
demostraron que la PIM es un índice más fiable de compromiso
respiratorio que los parámetros de la espirometría en etapas
precoces de la enfermedad (19), con disminución hasta el 67%
del valor predicho a los 12 años mientras los otros parámetros
se mantenían aún normales. Por otro lado, el seguimiento de los
parámetros de la espirometría cuando éstos ya han comenzado a
disminuir es un mejor indicador de progresión de la enfermedad,
y en etapas más avanzadas, hay alta correlación pues ambos
proveen la misma información acerca del impacto funcional de
la enfermedad.
VENTILACIÓN VOLUNTARIA MÁXIMA (VVM)
La VVM es una prueba que mide la resistencia
y fatigabilidad de los músculos respiratorios y tiene un rol
importante en la evaluación de pacientes con patología
neuromuscular, dado que es un indicador sensible y precoz
de compromiso respiratorio (20). Su alteración demuestra
la existencia de músculos respiratorios débiles y fatigables.
Corresponde al volumen máximo de aire (L/min) que puede ser
inspirado y espirado, a frecuencia respiratoria máxima, en un
intervalo de 12 a 15 segundos, pudiendo predecirse su valor a
través de la espirometría por medio de la ecuación: VEF1 x 35.
La VVM es una prueba que se ve influenciada por
factores como la resistencia de la vía aérea, la compliance o
distensibilidad del sistema respiratorio y el esfuerzo del paciente,
por lo que debe tenerse en cuenta al decidir a qué paciente se
le realizará la maniobra y la interpretación de su resultado. Su
uso no es frecuente en la evaluación funcional respiratoria. A
nivel nacional, Contreras y cols. describieron valores normales
de VVM en población pediátrica chilena (21).
PEAK FLOW
DE TOS (PFT)
La reducción en la fuerza de los músculos espiratorios
resultará en una disminución de la eficiencia de la tos, dado la
incapacidad de generar la fuerza y la velocidad necesarias para
un óptimo
clearance
de secreciones. El PFT es el flujo espiratorio
máximo que puede generar un paciente desde CPT, a partir de
una maniobra de tos voluntaria y/o asistida. Por lo tanto, el
PFT determina la eficacia que tiene el paciente para eliminar
las secreciones por medio de la tos. Los valores de PFT < a
270 L/min se asocian a tos débil y un estudio concluyó que el
riesgo relativo de alcanzar este valor se asocia con las variables
espirométricas CVF < 2,1 l (RR de 4,8 [1.72-13.40]) y VEF1
< 2,1 l/seg (RR de 3,94 [1.43-10.85]) en pacientes con DMD
(22). Los valores de PFT < 160 l/min son críticos, aumentando
el riesgo de morbimortalidad de causa respiratoria (neumonía,
atelectasia, insuficiencia respiratoria) (23). Es por este motivo
que un PFT bajo los 160 L/min es indicativo de protocolos de tos
asistida.
OSCILOMETRÍA DE IMPULSO (IOS)
La oscilometría de impulso (IOS) junto con la técnica
de oscilación forzada constituyen una alternativa útil a considerar
en la evaluación de la función pulmonar de los pacientes con
DMD. Dentro de sus ventajas destaca que es un método que
se realiza en forma rápida, no invasiva y que requiere mínima
cooperación por parte del paciente (24,25), motivo por el cual
es de gran utilidad en niños pequeños, niños incapaces de
realizar maniobras respiratorias complejas o en situaciones en
que otras pruebas de función pulmonar podrían no ser factibles
de realizar, como en el caso de los pacientes con ENM. A pesar
de sus ventajas, este método aún no es ampliamente utilizado
en la práctica clínica dado que el significado de los parámetros
medidos no es del todo claro y su interpretación requiere tanto
entrenamiento como experiencia (26).
Este método se basa en la aplicación de una señal
oscilatoria externa en la vía aérea, a diferentes frecuencias
de oscilación, respirando a volumen corriente, con el fin de
determinar las propiedades mecánicas del sistema respiratorio
en términos de cambios de presión y flujo. En forma resumida,
nos permite medir la impedancia respiratoria (Zrs), que incluye
la resistencia respiratoria (Rrs) y la reactancia respiratoria
(Xrs), y ésta última a su vez, compuesta por la inertancia y la
capacitancia del sistema respiratorio. La capacitancia puede
entenderse como reflejo de la elasticidad del pulmón (vía aérea y
parénquima pulmonar) mientras que la inertancia como expresión
de las fuerzas inerciales del sistema respiratorio (movimiento
de la columna de gas y tejidos expansibles). Otros parámetros
evaluados incluyen la frecuencia de resonancia (Fres) y el área
de reactancia (Ax). Esta técnica es ampliamente utilizada en el
estudio complementario en patologías obstructivas como asma