NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Correspondencia: Isabel Tovar Villamizar. Hospital Dr. José Ignacio Baldó.
Departamento de Pediatría. Servicio de Neumopediatría V.
El Algodonal Caracas-Venezuela.
E-mail:
ISSN 0718-3321 Derechos reservados.
Sarcoma de Ewing costal
Isabel Tovar1, Milangela Parra 1, Marlene Villalón2, Tatiana Cermeño3,
Maroxia Valle4, Liseloth Garrido5
Hospital Dr. José Ignacio Baldó. El Algodonal. Caracas-Venezuela.
1 Pediatra-Neumonólogo. Adjuntos al Servicio de Neumopediatría V.
2 Pediatra-Neumonólogo Jefe Servicio de Neumopediatría V.
3 Pediatra-Residente del post grado de Neumonología Pediátrica.
4 Medica Cirujano de Tórax. Departamento Cirugía Tórax.
5 Anatomo Patólogo.
COSTAL EWING SARCOMA
The Sarcomas Ewing/PNET is highly aggressive and both tumors present/display he himself phantom of genetic
anomalies reason for which the term of “Tumors of the family of sarcoma of Ewing is used (TFSE)” that includes
to a group of tumors with a phantom of neuroectodérmic differentiation. Case of feminine adolescent of eleven
years, that referred sharp pain, in hemitorax appears left, in Rx of the thorax heterogenous dense image of diffuse
edges projected on third basal means in left pulmonary field received antibiotics, remained asymptomatic up to
eight months later when chest pain reappeared, made Rx of the thorax where demonstrate at level of the eighth
costal arc bony erosion, in addition to the image previously described to greater size. Normal physical examina-
tions. normal examinations of laboratory, computerized axial Tomography of the chest demonstrate bony erosion,
and commitment of the local pleura biopsy of the injury reported: “Malignant Tumor of round cells, extensive
necrosis”. Bony scintygraphy indicated osteoblástic activity altered in D8, suggestive of secondary bony infiltration.
Made resection of tumor like injury in chest wall with reconstruction, positioning of prosthesis and central catheter
biopsy of bony Marrow: refusal. The morphologic and inmunohistochemical findings with positivity for compatible
FLy and CD99 with tumor of the family of sarcoma of Ewing/primtive neuroectodérmic tumor. At the moment
in treatment programmed with standard chemotherapy every 21 days X-ray in week 12.
Key words: Chest pain, ribs erosion, Ewing sarcoma.
RESUMEN
Los Sarcomas Ewing/PNET son altamente agresivos y ambos tumores presentan el mismo espectro de anomalías
genéticas razón por la que se usa el término de “Tumores de la familia del sarcoma de Ewing (TFSE)” que abarca
a un grupo de tumores con un espectro de diferenciación neuroectodérmica. Se presenta caso de adolescente
femenina de once años, quien refirió dolor punzante, en hemitorax izquierdo, en Rx del tórax imagen densa
heterogénea de bordes difusos proyectada sobre tercio medio basal en campo pulmonar izquierdo. Recibió
antibióticos, permaneció asintomática hasta ocho meses después cuando reapareció dolor torácico, y en Rx del
tórax se evidencio a nivel del octavo arco costal erosión ósea, además de la imagen anteriormente descrita de
mayor tamaño. Examen físico y de laboratorios fueron normales, en Tomografía axial computarizada del tórax se
evidencio erosión ósea, y compromiso de la pleura local. Biopsia de la lesión reportó: “Tumor maligno de células
redondas, extensa necrosis”. Gammagrama Óseo señaló actividad osteoblástica alterada en D8 sugestivo de
infiltración ósea secundaria. Se realizó resección de lesión tumoral, reconstrucción, colocación de prótesis, caté-
ter central biopsia de Médula ósea: negativa. Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos con positividad
para FLy y CD99 compatible con tumor de la familia del sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo.
Actualmente en tratamiento programado con quimioterapia estándar cada 21 días Radioterapia en la semana 12.
Palabras clave: Dolor torácico, erosión costal, sarcoma Ewing.
Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 39-43
tumor óseo de Ewing, el tumor de Ewing atípico, los neuroe-
piteliomas periféricos o tumores neuroectodérmicos primiti-
vos periféricos (pNET), el tumor de Askin, que comprende un
grupo de neoplasias de localización toracopulmonar, aunque
también se han descrito casos con diferenciación rabdosar-
comatosa embrionaria. Este grupo de tumores están muy
relacionados entre sí y generalmente son difíciles de distinguir;
además de compartir hallazgos clínicos y morfológicos, estas
neoplasias tienen características genéticas e inmunofenotípicas
que avalan su consideración dentro de una única categoría(1).
INTRODUCCIÓN
El término de sarcoma de Ewing incluye un grupo o familia
de tumores (EFT) Ewing’s family of tumors) que engloba el
Caso Clínico