29 / 49
Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 122 - 124
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
123
Malformación adenomatoidea quística y riesgo de tumores malignos pulmonares
Se reconocen 3 tipos patológicos de BPP según sus
características morfológicas: el tipo I es una lesión completamente
quística, indistinguible clínica y radiológicamente de otros quistes
pulmonares congénitos ; el tipo II se presenta con un patrón mixto
sólido-quístico y el tipo III es sólido con patrones sarcomatosos
(13-16). La edad media de diagnóstico es claramente diferente
entre las tres: el 97% de las lesiones tipo I se diagnostican antes
de los 3 años, siendo la mayoría durante el primer año, con
un promedio de 8 meses. Para las lesiones tipo II y III la edad
promedio diagnóstico es a los 35 y 4x1 meses respectivamente
(16).
Un 66% de los casos de BPP se manifiestan como
quistes pulmonares, grandes y multiloculares, radiológicamente
indistinguible de la MAQ tipo 4 al momento del diagnóstico. Desde
el punto de vista de localización la MAQ tiende a ser unilateral
(98%) y confinada a un solo lóbulo (95%), en cambio el BPP
con frecuencia tiende a presentarse como quistes bilaterales o
multifocales (13).
La mayoría de los pacientes con BPP tienen mutación
DICER 1. Esta frecuencia es la misma para los 3 tipos de BPP. Este
trasfondo genético otorga una explicación para la asociación de una
historia familiar con otros tumores: nefroma quístico, tumor ovárico de
células de Sertoli-Leydig, meduloepiteliona de cuerpo ciliar, hiperplasia
nodular y carcinoma diferenciado de la glándula tiroides, blastoma
pituitario, pineoblastoma, hamartoma condromesenquimático nasal y
rabdomiosarcoma embrionario (16).
La relación de blastoma pleuropulmonar y
malformación adenomatoidea quística es controvertida, si bien
existe superposición histológica entre BPP tipo I y MAQ tipo 4,
algunos autores postulan que el BPP se genera de novo (17). Un
estudio en secciones de tejido pulmonar estableció que el factor
de crecimiento fibroblástico (FGF10) y la proteína hedgehog (SHH)
se expresan fuertemente en MAQ como en muestras de control,
mientras no se expresan en BPP tipo I, similar discrepancia se
encontró en el factor de transcripción Yy1, reducido en BPP pero
sin cambios en MAQ. Sin embargo el factor de crecimiento de
fibroblastos Fgf9 se encontró sobreexpresado tanto en pacientes
con BPP y MAQ fetal, lo que sugiere que comparten en parte
mecanismos patogénicos moleculares comunes. Debido a la baja
incidencia de MAQ y BPP la cantidad de análisis de expresión
génica en fetos es escasa aún para determinar si MAQ y BPP
están o no relacionados (18).
ASOCIACIÓN DE MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA
QUÍSTICA Y OTROS TUMORES PULMONARES
La MAQ tipo 1 puede asociarse con carcinoma
broncoalveolar , llamado actualmente adenocarcinoma in situ o
adenocarcinoma de bajo grado. El adenocarcinoma de bajo grado
ha sido reportado en MAQ tipo 1 en edades que varían desde
los 6 meses a los 63 años, su verdadera incidencia es difícil de
determinar pero la mejor estimación es de alrededor del 1 % de
las MAQ tipo 1 (16). La presencia de agrupaciones intraquísticas
de células mucinosas y focos de hiperplasia adenomatosa atípica
descritos en asociación con MAQ tipo 1 pueden ser precursores
de adenocarcinoma de bajo grado (16).
La mayoría de los adenocarcinomas de bajo grado
asociados a MAQ tipo 1 se comportan de manera benigna y la
resección completa parece ser curativa en la mayoría de los casos
(16,19,20). Se debe considerar sin embargo que el seguimiento
clínico de muchos de los casos reportados es relativamente corto
y que hay informes de lesiones metastásicas (19).
Si bien la localización primaria en el pulmón de un
rabdomiosarcoma es extremadamente rara, su desarrollo se
asocia a malformaciones congénitas quísticas pulmonares.
Ozcan y cols reportan un total de 29 casos de rabdomiosarcomas
primarios y 15 de ellos se asociaron a lesiones quísticas (21).Se
ha postulado que puede deberse a la transformación maligna de
células mesenquimales primitivas del estroma o que se debe a
la presencia de tejido de músculo esquelético heterotópico en el
pulmón (22).
Tipo
Tipo 0
Tipo 1
Tipo 2
Tipo 3
Tipo 4
Frecuencia
1-3%
>65%
20-25%
8%
2-4%
Diámetro máximo
del quiste
0,5 cm
10 cm
2,5 cm
1,5 cm
7 cm
Células epiteliales
ciliado, pseudo
estratificado,
columnar alto, con
células
ciliado, pseudo
estratificado,
columnar alto
ciliado, cuboidal
columnar
ciliado columnar
Células mucosas
100%
33%
No
No
No
Músculo liso (espesor)
100-500 um
100-300 um
50-100 um
0-50 um
25-100 um
Cartílago
100%
5-10%
No
No
No
Músculo estirado
No
No
Sí
No
No
Tabla 1.
Clasificación de las malformaciones congénitas de vía aérea pulmonar (1)