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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 122 - 124
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Malformación adenomatoidea quística y riesgo de tumores malignos pulmonares
MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA
Y RIESGO DE TUMORES MALIGNOS PULMONARES
ADENOMATOID LUNG MALFORMATION AND MALIGNANT TUMORS
Correspondencia:
Dr. Pablo Jorquera
Av Concha y Toro 3459, Puente Alto
Santiago-Chile
Correo electrónico:
pablojorquera@vtr.netABSTRACT
Cystic adenomatoid malformation is the most frequent congenital pulmonary malformation. The usual treatment is surgical
resection. However there is controversy over management in asymptomatic patients. The possible malignization would justify surgery of
cystic lesions. Relation with pleuropulmonary blastoma has been described, however it is not clear whether this is a primary tumor or cyst
malignization. Cystic adenomatoid malformation also has association with adenocarcinoma and rhabdomyosarcoma. Currently available
evisdence suggests surgical resection, despite the natural course of congenital lung cystic lesions is uncertain.
Keywords: cystic adenomatoid malformation, congenital, pleuropulmonary blastoma, surgery
RESUMEN
La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es la anomalía del desarrollo pulmonar más frecuente. El tratamiento habitual
es la resección quirúrgica, no obstante existe controversia sobre el manejo en pacientes asintomáticos. La posible malignización de
las lesiones quísticas es uno de los argumentos que justifican la cirugía en estos pacientes. Se ha descrito relación con blastoma
pleuropulmonar, sin embargo no está claro si se trataría de una lesión quística que se maligniza o es una entidad diferente. También hay
asociación con adenocarcinoma y rabdomiosarcoma . Actualmente se sugiere la resección quirúrgica como el tratamiento más adecuado,
sin embargo la evolución natural de las lesiones quísticas pulmonares congénitas es incierta.
Palabras clave: malformación adenomatoidea quistica pulmonar, blastoma pleuropulmonar, cirugía
Dr. Pablo Jorquera P.
1
, Dr. Ricardo Madrid H.
1
1. Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias Infantiles. Unidad de Broncopulmonar Infantil.
Servicio de Pediatría. Hospital Sotero del Río, Santiago, Chile
Actualización en el tratamiento del asma crónica en niños
ARTÍCULOS ORIGINALES / ORIGINAL ARTICLES
INTRODUCCIÓN
La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es
la lesión quística congénita pulmonar más frecuente, con una
incidencia aproximada de 1 en 25.000 - 35.000 embarazos
(1). Se caracteriza por una proliferación anormal de elementos
mesenquimales pulmonares, siendo lo común la presencia de
quistes recubiertos de epitelio columnar cuboideo tipo bronquial,
paredes constituidas por fibras elásticas y músculo liso,
ausencia de glándulas mucosas y de cartílago (2). Se produce
por un trastorno en la etapa pseudoglandular del desarrollo
fetal, desarrollándose una zona pulmonar de aspecto quístico
adenomatoso con comunicación con el árbol bronquial y con
vascularización habitualmente proveniente de la circulación
pulmonar (1).
La primera clasificación histológica fue realizada en
1977 por Stocker (3). La denominación actual fue propuesta por
el mismo autor el año 2002 (4) (malformación congénita de la
vía aérea pulmonar), debido a que en muchas ocasiones no se
encontraban ni quistes ni malformaciones adenomatosas. De esta
forma, agregó 2 categorías nuevas que se sumaron a los clásicos
tipos I, II y III de 1977 que se basaba en el tamaño de los quistes
y el probable punto de origen de desarrollo de la malformación a
lo largo de la vía aérea (4,5) (Tabla I).
La expresión clínica de la MAQ es variable e incluye
desde pacientes asintomáticos, rara vez muerte fetal o neonatal,
e infecciones recurrentes pulmonares localizadas (1,2). El
tratamiento habitual es la extirpación quirúrgica. No hay duda que
un niño con una MAQ sintomática necesita la intervención quirúrgica
(6,7). No obstante existe discusión en el niño asintomático que
tiene una lesión detectada habitualmente en forma prenatal.
Quienes defienden la cirugía usan los argumentos de un potencial
riesgo de malignización, además de otras complicaciones como
neumotórax, atelectasias y neumonías a repetición (6-9). Por otro
lado quienes se inclinan por la observación médica argumentan
que un alto número de niños evolucionan asintomáticos (6-10).
El presente artículo tiene como objetivo describir
conceptos actuales acerca del riesgo de malignización de la MAQ.
ASOCIACIÓN DE MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA
QUÍSTICA Y BLASTOMA PLEUROPULMONAR
Inicialmente la asociación de malignidad de la
enfermedad quística pulmonar, de la cual forma parte la MAQ
estuvo confinada a reportes de casos de rabdomiosarcomas y
carcinomas (11). El reconocimiento del blastoma pleuropulmonar
(BPP) y la creación del Registro Internacional de Blastoma
Pleuropulmonar (IPPBR, sigla en inglés) ha permitido avances en
el tratamiento precoz de este (11,12).
El BPP es una neoplasia maligna disembriónica
descrita por primera vez en 1988 y se cree surge del mesénquima
intersticial primitivo del pulmón. Sería el análogo pulmonar de
tumores más comunes como el tumor de Wilms , hepatoblastoma
,neuroblastoma y meduloblastoma, ya que presentan semejanza
histológica con los tejidos embrionarios. El 94 % de los casos
diagnosticados se produce en niños menores de 6 años (11,12).