NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 174 Neumol Pediatr 2021; 16 (4): 172 - 176 Sarcoma sinovial primario pulmonar: Un caso inusual de pediatría es inusual, con mayor frecuencia de compro- miso metastásico en esta localización. El SSPP constituye el 0,1% de los tumores primarios pulmonares (2), y suele afectar a adultos jóve- nes, con una edad media de 31 a 50 años, sin predilección por algún sexo (1). El sarcoma sinovial intratorácico surge más comúnmente del pulmón adyacente a la pleura y el mediastino. El SSPP afecta a am- bos sexos por igual sin preferencia por ningún hemitórax. La morfología, las propiedades de inmunotinción, las características citogenéticas y la estrategia de manejo de SSPP son simi- lares a las de la SS de tejidos blandos. Histo- lógicamente, hay dos tipos principales de SS: monofásico y bifásico, con una característica de diferenciación deficiente que se observa en ambos tipos. La mayoría de los pacientes se presentan con grandes masas intratorácicas con derrame pleural ipsilateral o sin él. La in- vasión ósea o adenopatía mediastínica es muy rara. El SS se caracteriza por una translocación cromosómica específica que produce el gen de fusión SS18-SSX en más del 90% de los casos. La identificación de este gen de fusión sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico en presencia de una histología e inmunofeno- tipo consistentes (1). Las manifestaciones clínicas dependen de la localización del SSPP, entre estas las más frecuentes son tos, hemoptisis, disnea y dolor torácico; sin embargo, es frecuente encontrar pacientes asintomáticos con hallazgos inci- dentales (1). En nuestro paciente se consideró como diagnóstico principal, un tumor carcinoi- de endobronquial, puesto que es la neoplasia pulmonar maligna primaria más común en ni- ños (1); además, las manifestaciones clínicas que presentó, aparente neumonía recurrente y atelectasias, son hallazgos frecuentes en esta patología (2). Es de notar que las atelectasias recurrentes o persistentes por compromiso endoluminal abarcan una serie de condiciones como cuerpos extraños, tapones de moco y tu- mores endobronquiales entre otras (3,4,5). La localización del SSPP es pleural, pa- renquimatosa o endobronquial; esta última de presentación extremadamente rara, con solo nueve casos descritos en la literatura, en pacientes entre los 34 y 73 años. (Ver tabla 1) (6–14). Macroscópicamente, varían en tamaño desde menos de un cm hasta más de 20 cm al momento del diagnóstico, son masas bien delimitadas, pero sin encapsular, blandas, de color canela con focos de necrosis, hemorragia y cambios quísticos (15). Microscópicamente, la mayoría de los SSPP son de tipo monofásico, los cuales constan de un componente de cé- lulas fusiformes fasciculares, con cantidades moderadas de citoplasma eosinofílico pálido, núcleos redondos a alargados y ahusados, cro- matina vesicular y nucleolos pequeños y distin- tos, en ausencia de componente epitelial, que lo diferencia de los sarcomas bifásicos (16). El componente glandular del sarcoma sinovial expresa citoqueratinas, incluidas AE1 / AE3. Se evidencia además una fuerte posi- tividad focal para el antígeno de la membrana epitelial (EMA) y la queratina y, por otro lado, la vimentina muestra una fuerte positividad difu- sa. Otras inmunotinciones, incluida la desmina, la actina del músculo liso y la proteína S-100, son negativas (17). También se ha observado positividad para la proteína Bcl-2, en aproxima- damente el 79% de los casos, en el componen- te de células fusiformes del sarcoma sinovial, pero, la especificidad de este marcador es baja y la reactividad de BCL2 está presente en una variedad de otros tumores de tejidos blandos (16,17) Estudios demuestran que un cambio ge- nético, la translocación t (X; 18) (p11.2; q11.2), se identifica en el 90% de los casos; en los casos restantes, el diagnóstico se debe basar en las características inmunohistoquímicas e inmu- nofenotípicas (1). No existen pautas de tratamiento debido a la rareza de la presentación endobronquial, sin embargo, todos los pacientes adultos de los casos descritos requirieron cirugía, en su mayoría lobectomía y el resto neumectomía, Tabla 2. Estudios sobre efectos respiratorios de la exposición a material particulado aéreo proveniente de incendios forestales. Estudio Edad y Sexo Presentación clínica Características de tumor Tratamiento Resultado Niwa y col. (6) Mujer de 42 años Hemoptisis Tumor polipoide del BFI de 2,5 cm Lobectomía y quimioterapia adyuvante Recurrencia después de tres años Essary y col. (7) Hombre de 69 años Disnea, tos, hemoptisis por cinco meses Tumor de 3,5 cm en LSD, que se extiende hacia los bronquios Lobectomía Recurrencia a los dos años, falleció a los dos años de causa no relacionada Watanabe y col. (8) Hombre de 34 años Tos y hemoptisis Tumor en LII con masa polipoide endobronquial Lobectomía Libre de enfermedad Kumar y col.(9) Mujer de 35 años Tos y disnea Tumor en LSI de seis cm con extensión endobronquial Neumonecto- mía y quimiote- rapia basada en adriamicina Libre de en- fermedad un año después de la cirugía Li Jing y col. (10) Mujer de 36 años Tos y hemoptisis Tumor endobron- quial en el BFI que causa colapso completo de lóbulo inferior izquierdo Neumonec- tomía No reportado Tandon y col. (11) Mujer de 45 años Tos y hemoptisis por seis meses Masa en LID de 2,5 × 2 cm con extensión endobronquial Lobectomía Pérdida de seguimiento Al - Ani y col. (12) Mujer de 68 años Tos por tres meses Masa en LSD de tejido blando de 5,6 × 5,4 × 3 cm con componente endobronquial Lobectomía Libre de enfermedad, seguido en exploraciones seriadas Leonard y col. (13) Hombre de 73 años Tos productiva de esputo amarillo, disnea Nódulo pulmonar en el LII de 2,0 × 2,4 cm con extensión endobronquial Lobectomía Libre de enfermedad cinco meses después de la cirugía Katragadda y col. (14) Hemoptisis Hombre de 62 años Sin síntomas, ha- llazgo incidental Masa de 5,7 x 6,3 x 5,9 cm en el LSD con extensión endo- bronquial Quimioterapia y radioterapia prequirúrgica debido al tama- ño de la masa No reportado LSD: lóbulo superior derecho, LID: lóbulo inferior derecho, LSI: lóbulo superior izquierdo, LII: lóbulo inferior izquierdo, BFI: bronquio fuente izquierdo.