NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 173 Neumol Pediatr 2021; 16 (4): 172 - 176 Sarcoma sinovial primario pulmonar: Un caso inusual de pediatría Intraoperatoriamente se encontró una lesión infiltrativa de aproximadamente 2 cm de diámetro, localizada externamente en pa- red membranosa de BFD e intermediario. Se extirpó la masa endobronquial con fines diag- nósticos y terapéuticos, incluyendo resección bronquial en manguito del segmento compro- metido con anastomosis término terminal. El informe de patología reportó lesión tumoral hipercelular de células fusiformes de escaso citoplasma y núcleos elongados hi- percromáticos atípicos, que se mezclaban con vasos sanguíneos de paredes delgadas con extravasación de glóbulos rojos. La actividad mitótica tuvo hasta 4 mitosis en 10 campos (Figura 3-A). Los estudios de inmunohistoquí- mica fueron positivos para células tumorales con CD99, actina de músculo liso y positividad focal con citoqueratina cóctel AE1- AE3 (Figura 3-B), antígeno epitelial de membrana y Bcl-2 y Fli-1. Fueron negativas con proteína S100, CD57, desmina, miogenina, h-caldesmon, acti- na de músculo específico, CD34, CD31, HHV-8, cromogranina y colágeno IV. El índice de proli- feración celular fue variable entre 20 y 30%. Se determinó que los hallazgos eran compatibles con lesión sarcomatoide indiferenciada, que sugería en primer lugar sarcoma sinovial mo- nofásico. No se realizaron estudios de biología molecular. La evaluación clínica e imagenoló- gica exhaustiva con PET CT excluyó cualquier tumor primario extratorácico, confirmando el diagnóstico de SSPP en este caso. Se completaron 7 ciclos de quimiotera- pia, según protocolo ARST 0332 brazo C, y ra- dioterapia en 31 fracciones con fotones de alta energía con una dosis total de 5580 cgy. Esta última se consideró para control local, ya que un borde fue positivo en la patología. No se pudo realizar el estudio del gen de fusión SS18-SSX para confirmar el diagnóstico desde el punto de vista genético. A tres años del diagnóstico inicial, el paciente muestra evolución favorable, sin aparentes metástasis, ni tumores residua- les, además con evolución radiográfica normal (figura 4). La exposición de este caso fue apro- bada por el comité de bioética institucional. DISCUSIÓN Aunque se pensaba que el sarcoma sino- vial (SS) surgía en asociación con la membra- na sinovial, ahora se conoce que este no es el caso, y que estos tumores pueden aparecer en cualquier ubicación anatómica. El SS represen- ta aproximadamente el 5-10% de los sarcomas de tejidos blandos, y de éstos, más del 80% surgen alrededor de las rodillas; sin embargo, se han descrito en diferentes localizaciones anatómicas (1). El origen primario en pulmón Figura 1. (A) Radiografía de tórax de agosto 11 de 2017: atelectasia de lóbulos inferior y medio del pulmón derecho; (B) Radiografía de tórax de noviembre 14 de 2017: mejoría de atelectasia; (C) Radiografía de tórax de marzo 2018: recurrencia de atelectasia del pulmón derecho. Figura 2. (A) Broncoscopia flexible en abril 2 de 2018: masa bronquio fuente derecho proximal, redonda, lisa, brillante, vascularizada, ocluyendo 100% de su luz; (B) Tomografía axial computa- dorizada del tórax: masa con densidad de tejidos blandos que ocluye bronquio fuente derecho proximalmente. Figura 3. (A) Estudio histológico de lesión tumo- ral. (B) Estudio de inmunohistoquímica, positivi- dad focal con citoqueratina cóctel AE1- AE3. Figura 4 A y B. Radiografía de tórax AP y lateral de enero 23 de 2021 (tres años luego del trata- miento médico-quirúrgico): Normal.