NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 175 Neumol Pediatr 2021; 16 (4): 172 - 176 Sarcoma sinovial primario pulmonar: Un caso inusual de pediatría recibiendo tres pacientes tratamiento adicional con quimioterapia o radiación. El tratamiento multimodal que incluye escisión amplia, quimioterapia y radioterapia es el pilar de la terapia. El SS generalmente se considera un tumor relativamente quimiosen- sible y el tratamiento con adriamicina sola o en combinación con ifosfamida sigue siendo la quimioterapia estándar en la enfermedad me- tastásica. Los ensayos controlados aleatorios y los estudios observacionales han demostrado que el régimen basado en ifosfamida mejora la supervivencia en los sarcomas de tejidos blan- dos de las extremidades. La combinación de ifosfamida y adriamicina se puede utilizar para el alivio rápido de los síntomas y en pacientes que se planifica la resección curativa de me- tástasis. La radioterapia sola o combinada con cirugía se usa para lograr un excelente control local de la enfermedad. La tasa de respuesta global es de alrededor del 50% con regímenes que contienen ifosfamida y doxorrubicina (1). En cuanto a la evolución y el pronósti- co, se ha descrito que en población menor a 21 años, aproximadamente el 40% de los pa- cientes con SS sobreviven más de cinco años desde la recurrencia. Adicionalmente, se ha relacionado el tamaño inicial del tumor (cinco centímetros o más) a una primera recurrencia con metástasis a distancia, lo que podría indicar una biología más agresiva, y por consiguiente un peor pronóstico (18). En cuanto al SSPP, en el estudio de cohorte de Lan y colaboradores del 2015, en pacientes entre los 12 a 60 años, la mediana del tiempo de supervivencia fue de 14,5 meses, con supervivencia específica de la enfermedad a los 2 años de 27,7%. Además, describieron una asociación significativa en la mejoría de la supervivencia con la resección quirúrgica y la ausencia de tumor residual. En el caso de la presentación endobronquial, solo dos pacientes tuvieron recurrencia de la enfer- medad años después de su resección (19). Generalmente, los SS se consideran tu- mores de alto grado con mal pronóstico. El SS tiene una tendencia a la recurrencia tardía y la metástasis; por lo tanto, se recomienda un se- guimiento más prolongado de más de 10 años. Los pacientes con enfermedad localizada tie- nen una buena probabilidad de curación con cirugía y radioterapia, y los márgenes negativos y la radioterapia adyuvante son factores crucia- les para determinar la supervivencia local libre de recidiva. Las nuevas terapias dirigidas al onco- gén de fusión, la vacuna peptídica derivada de SS18-SSX, el receptor del factor de crecimiento epidérmico y el factor de crecimiento endotelial vascular son la esperanza futura en el manejo del SS (1). CONCLUSIONES El SSPP, es un tumor muy raro en pe- diatría con pronóstico incierto; en este caso el diagnóstico temprano y manejo oportuno con cirugía y quimio-radioterapia ha favorecido su evolución y pronóstico. Los autores declaran no presentar con- flicto de interés. AGRADECIMIENTOS Instituto Neumológico del Oriente (Buca- ramanga, Santander, Colombia), en donde se diagnosticó el caso y al paciente y familia que autorizaron su publicación. Revisores de este artículo Dra. Lilian Rubilar Pediatra Broncopulmonar Hospital Dr. Exequiel González Cortés. Santiago, Chile. Dra. Ilse Contreras Pediatra Broncopulmonar Profesora Asociada de la Facultad de Medicina. Universidad del Desarrollo Santiago, Chile Fecha de recepción: abril 2021 Fecha de publicación: diciembre 2021 1. Panigrahi M, Pradhan G, Sahoo N, Mishra P, Patra S, Mo- hapatra P. Primary pulmonary synovial sarcoma: A re- appraisal. J Cancer Res Ther [Internet]. 2018 [Cited 2021 Sept 03]; 14(3):481–9. 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