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microdespertares, eventos obstructivos de la vía aérea superior, respiración paradojal y eventos
centrales (hipopneas) durante el sueño REM. Posteriormente se constata hipoventilación nocturna
y tardíamente un trastorno ventilatorio avanzado con hipercapnia diurna. La recomendación en los
pacientes con ENM es realizar PSG asociada con capnografía y posteriormente repetirla en forma
anual. Los consensos recomiendan realizar PSG en los pacientes que están en silla, tienen síntomas
sugerentes de TR o presentan indicadores diurnos sugerentes (PCO
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> 45 mmhg, EB > 4 mEq/L,
CVF < 50% predicho, Pimax < 40 cmH
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O. Una Pimax < 30 se relaciona con insuficiencia respira-
toria hipercápnica). En nuestra práctica clínica la PSG no es un examen de indicación rutinaria. Es
así como en los pacientes que no presentan síntomas claros y tienen CV normal o límite, es útil
realizar una monitorización nocturna de la oximetría y capnografía sin otras pruebas adicionales
de alto costo. La PSG es un examen útil al existir síntomas potencialmente atribuibles a TRS en
pacientes con CV normal sin clara confirmación que exista desaturación y retención de CO
2
. No
presta utilidad sino se verifica hipoventilación con monitorización simultánea de la SpO
2
/PETCO
2.
En pacientes con AVNI puede ser útil para la pesquisa de eventos residuales. La SpO
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tiene menor
sensibilidad, es útil como alternativa a la PSG, con la ventaja de ser ambulatoria y tener menor
costo; una saturometría normal no descarta TRS e hipoventilación nocturna. Los estudios poligrá-
ficos (PG) también pueden realizarse en el escenario domiciliario y es de menor costo que la PSG;
su rol en la evaluación diagnóstica, titulación de AVNI y seguimiento ha sido reportado en Chile.
Radiografía de tórax
Para descartar presencia de atelectasias o neumonía asociadas.
Radiografía de columna total
El ángulo de Cobb mide el grado de angulación de la columna vertebral, determinando la
severidad de la escoliosis y sus consecuencias ventilatorias. Si es < 40° la CV es normal; entre 40° y
70° existe disminución de la fuerza muscular y luego de la CVF, manteniéndose aún asintomáticos
en reposo. Con angulación > 90° existe disnea de ejercicio. Los pacientes con ENM y cifoescoliosis
requieren una disminución más de 50% de la fuerza muscular para tener compromiso significativo
de la CVF e hipoventilación alveolar nocturna.
Videodeglución
Ayuda al diagnóstico y seguimiento de trastornos de la succión-deglución.
Evaluación cardiovascular
En algunas miopatías puede existir compromiso miocárdico primario (DMD, distrofia muscular
congénita, DM) o compromiso de la conducción (DM, Emery Dreifuss) y menos frecuentemente
cardiomiopatía no compactada. En los pacientes con DMD la miocardiopatía dilatada es la se-
gunda causa de muerte. Existe experiencia en cardioprotección con la combinación de betablo-
queadores e inhibidores de la convertasa en pacientes con DMD y disfunción ventricular izquierda
(fracción de eyección < 45%), pero sin síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, mejorando
la sobrevida en seguimientos a 7 años.
Tratamiento
El tratamiento debe comprender manejo multidisciplinario y proporcional a los requerimientos.
Es fundamental la evaluación interdisciplinaria por: neurólogo, neumólogo, cardiólogo, nutriólogo,
fisiatra y equipo de rehabilitación (terapeuta ocupacional, kinesiólogo, fonoaudiólogo), ortopedista
(incluyendo evaluación rutinaria de columna), salud mental, medicina del sueño, asistente social,
enfermera (educación, gestión, cuidados respiratorios), kinesiólogos entrenados en cuidados
respiratorios y equipo de atención primaria de salud (seguimiento, inmunizaciones, integración
red asistencial).
Tratamiento de la escoliosis
La artrodesis está indicada en escoliosis con ángulos de Cobb > 30°; si es posible se difiere
hasta después de la pubertad por el crecimiento acelerado que ocurre en esa etapa. Existe co-