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niño pequeño afecta a la vejiga, próstata y vagina; en el adolescente es más común la afección
paratesticular y del cordón espermático.
Crece inicialmente en forma de masa indolora que desplaza estructuras. Los síntomas guardan
relación con la localización y el efecto de masa correspondiente.
El diagnóstico es histopatológico. Histológicamente existen 3 subtipos bien diferenciados:
a) tipo embrionario, que engloba la forma botrioides; es el más frecuente en menores de 15
años de edad (60-70%); b) tipo alveolar, que es un tumor de mayor agresividad y predomina en
adolescentes mayores y c) tipo pleomórfico, que es poco frecuente y suele afectar primariamente
a las extremidades.
Evaluación al diagnóstico
Sitio primario: - Radiografía, TAC, ecotomografía, resonancia magnética en tumores de cabe-
za, cuello y extremidades; resonancia magnética en tumores paravertebrales, TAC en tumores de
tórax, intraabdominales, pélvicos; LCR, citología en tumores parameníngeos; Resonancia Magné-
tica en tumores parameníngeos, radiografía de tórax, TAC de tórax; TAC abdominal en tumores
de extremidades inferiores o genitourinarias; cintigrama óseo.
Se realiza una definición de grupos clínicos I-II-III y IV según localización, tipo de resección
quirúrgica realizada, contigüidad del tumor a otros tejidos, compromiso ganglionar y metástasis.
Se utiliza además clasificación internacional de TNM.
El pronóstico del rabdomiosarcoma se relaciona con el sitio de origen, la resecabilidad, la
presencia de metástasis, el número de éstas y el tipo histopatológico.
Son localizaciones de buen pronóstico la órbita, la cabeza y el cuello no parameníngeo, para-
testicular, la vagina y las vías biliares. Son de mejor pronóstico los tipos con histología embrionaria,
estadíos localizados de tumor y primarios menores de 5 cm. Implican un pronóstico desfavorable
la existencia de enfermedad metastásica, la persistencia de enfermedad residual tras la cirugía y
el subtipo alveolar.
Respecto al tratamiento, cuando se utiliza una sola modalidad terapéutica es difícil obtener
la curación, dado que es un tumor que se disemina de forma temprana a través de la sangre y
los linfáticos.
La resección quirúrgica debe realizarse con amplios márgenes de tejido sano. La combinación
con quimioterapia previa ha permitido reducir la radicalidad de los planteamientos quirúrgicos.
La radioterapia es de gran eficacia en el control local de la enfermedad residual o en el trata-
miento de lesiones no quirúrgicas; la quimioterapia es capaz de inducir respuestas especialmente
en las formas embrionarias. Más del 50% de los pacientes llega a curarse. El pronóstico viene
condicionado por el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico (supervivencia libre
de enfermedad a los 5 años del 80% en el grupo I frente al 20% en el grupo IV), por la localiza-
ción anatómica (un 90% en órbita, un 20% en retroperitoneo) y por el subtipo histológico (un
60% en el embrionario frente al 30% en el pleomórfico).
III. Tumor de Wilms (nefroblastoma)
Es un tumor característico de la edad pediátrica y un 70% se diagnostica antes de los 4 años
de edad. Con los tratamientos actuales, más de un 90% sobrevive a la enfermedad.
Se asocia a síndromes con sobrecrecimiento (Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia corporal,
síndromes de Perlman, de Soto y de Simpson-Golabi-Behemel), que a su vez se han relacionado
con mutaciones. También se asocia a otro tipo de alteraciones como la aniridia y malformaciones
genitourinarias, y finalmente se asocia con el síndrome de Bloom y con el síndrome de Denys-
Drash.
Se manifiesta como una masa abdominal, firme, lobulada, confinada a un hemiabdomen y a
menudo descubierta por los propios padres. Ocasionalmente puede ser bilateral.
Otros síntomas son dolor, fiebre y hematuria macroscópica. Un 30% cursa con hipertensión.
Se disemina por vía hematógena y linfática, y las localizaciones más frecuentes son el pulmón,
el hígado y los ganglios linfáticos. Localmente el tumor tiende a invadir a través de la cápsula, el
seno renal, los vasos sanguíneos y linfáticos.