

708
La supervivencia a largo plazo es aproximadamente un 50% en los meduloblastomas de alto
riesgo y hasta un 70% en los de riesgo standard.
Astrocitoma (gliomas)
Constituyen aproximadamente la mitad de todos los tumores del SNC de la infancia (55%).
La edad de presentación más frecuente es 7 a 10 años.
Se ubican en cualquier sitio anatómico del neroeje (hemisferios cerebrales, tálamo, ganglios
basales, hipotálamo, cerebelo, nervio óptico y médula espinal). El 80% es supratentorial, el 15%
en fosa posterior y menos del 5% en médula espinal.
Los astrocitomas o gliomas de bajo grado representan la mayoría (83%) y corresponden a
grados I y II. Los gliomas de alto grado representan el 17% y son gado III y IV en la clasificación
OMS (WHO).
Clasificación
- Astrocitoma pilocítico.
- Astrocitoma anaplásico.
- Glioblastoma multiforme: (incidencia baja 0,13 x 100.000 niños, más frecuente en adultos).
Tumores de tronco cerebral (glioma difuso de tronco cerebral)
Comprende una variedad heterogénea de gliomas de ubicación anatómica común, pero com-
portamiento biológico distinto. Corresponde al 15% de los tumores del SNC en niños. El 75% es
en menores de 10 años.
Según la RNM se diferencian en 2 grupos: Tumores difusos intrínsecos y tumores focales.
Tumores Intrínsecos: son el 70-80%. Histológicamente son astrocitomas anaplásicos (grado
III o IV), infiltran difusamente bulbo y protuberancia. Son de pronóstico ominoso, no tiene trata-
miento actual. La radioterapia solo demora la progresión de la enfermedad en 5 a 7 meses.
Tumores focales: la mayoría son tumores de bajo grado, se ubican en mesencéfalo, unión
bulbo medular y se expanden en forma exofítica.
Pueden ser tratados con cirugía o radioterapia focalizada, en algunos casos resección parcial,
conducta expectante o tratamiento derivativo.
El pronóstico en los tumores difusos de tronco cerebral son los peores en relación el resto de
los tumores del SNC en pediatría, la supervivencia es inferior a un año en la mayoría de los casos.
Bibliografía
1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors
of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016;131(6):803-20.
2. Kopp K, Reyes M, Espinoza X, Pérez V, Oyarce V. Protocolo Nacional para Tumores Sistema Nervioso
Central de alto grado. PINDA 03.13.
3. Madero l, Muñoz V. Hematología y Oncología Pediátricas. Tumores del Sistema Nervioso Central 2
a
edición, 2006.
4. Saury JM, Emanuelson I. Cognitive consequences of the treatment of medulloblastoma among children.
Pediatric Neurol 2011;44:21-30.
5. Wolff JE, Brown RE, Buryanek J, Pfister S, Vats TS, Rytting ME. Preliminary experience with personalized
and targeted therapy for pediatric brain tumors. Pediatr Blood Cancer. 2012;59(1):27-33.
6. Diller L, Chow EJ, Gurney JG, et al. Chronic Disease in the Childhood Cancer Survivor Study Cohort: A
Review of Published Findings. J Clin Oncol 2009;27(14):2339-55.