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mento, su disregulación se traduce en una activación persistente de la fase terminal del com-
plejo de ataque de membrana, llevando a daño endotelial y manifestaciones multisistémicas
de MAT.
Cuadro clínico
El SHU secundario a infección por verotoxina se inicia con manifestaciones digestivas; clási-
camente el paciente presenta diarrea, habitualmente disentérica con una duración variable de
días a 1 semana, dolor, distensión abdominal, vómitos y fiebre. Eventualmente, la diarrea puede
prolongarse y complicarse con colitis ulcerativa, isquemia intestinal, hepatitis o pancreatitis.
El paciente presenta además palidez intensa por el compromiso hematológico. Es frecuente
encontrar grados variables de oligoanuria. Dependiendo de la intensidad de la MAT pueden
existir, además, manifestaciones sistémicas neurológicas (convulsiones, temblor, ataxia, letargia o
irritabilidad); y cardiovasculares (miocarditis,
shock
cardiogénico, hipertensión arterial).
Al examen físico se observa palidez y/o ictericia, petequias y hematomas en sitios de punción,
grados variables de compromiso neurológico desde letargo hasta el coma, hepatomegalia, esple-
nomegalia, cifras de presión arterial elevadas. El prolapso rectal es una presentación frecuente y
es considerado de mal pronóstico por algunos autores.
Pueden existir formas incompletas, la anemia y la trombocitopenia pueden ser ligeras o estar
ausentes, y la nefropatía aguda puede no existir o ser ligera.
Diagnóstico
Son importantes la anamnesis y el examen clínico completo. Anemia hemolítica microangio-
pática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se sugiere:
- Hemograma: Anemia intensa con signos de hemólisis, anisocitosis, poiquilocitosis, policro-
matofilia, hematíes fragmentados o esquizocitos; además, se encuentra trombocitopenia y
leucocitosis variable.
- Bioquímica sanguínea: Creatininemia y nitrógeno ureico elevados, puede existir hiperbilirrubi-
nemia e hipeglicemia; la deshidrogenasa láctica se encuentra elevada secundaria a hemólisis y
necrosis celular; es frecuente encontrar hipocalcemia e hiperfosfatemia; además hiperuricemia.
- Hidroelectrolítico-ácido-base: Hiponatremia dilucional. hipercalemia, acidosis metabólica,
infecciones, hemólisis, hemorragia digestiva, acidosis metabólica con anión gap elevado.
- Examen de orina: hematuria, proteinuria, cilindruria y/o leucocituria.
- Protombina y TTPK suelen ser normales. Los niveles del complemento pueden ser normales o
bajos.
- Coprocultivo y estudio de verotoxina en deposiciones.
- En caso de SHU atípico y compromiso neurológico inicial descartar púrpura trombocitopénico
trombótico (PTT) midiendo ADAMTS13 y si fuera posible estudio genético de factores del
complemento.
Tratamiento
El tratamiento es de sostén y está orientado al manejo de la insuficiencia renal aguda y los
trastornos hidroelectrolíticos asociados, la hipertensión arterial, la anemia y las manifestaciones
extrarrenales. La diálisis es un recurso que debe iniciarse en forma precoz en caso de oligoanuria y
necesidades nutricionales. Transfusión de glóbulos rojos filtrados e irradiados con anemia severa.
Hb < 6 g/dl. La hipertensión arterial se manejará según normas al igual que la nutrición.
Antibióticos y antidiarreicos no están recomendados.
En el caso de SHU atípico y presentación agresiva, se debe plantear precozmente la plasma-
feresis y la reposición con plasma fresco mientras se descarta el PTT y se estudian los defectos del
complemento. Con diagnóstico de defecto del complemento, se recomienda usar el anticuerpo
monoclonal anti C5 o Eculuzimab.