17 junio 2026. Volumen 25 - N°89 ventrículo izquierdo es incapaz de sostener el gasto sistémico a través de una válvula gravemente obstructiva. El ductus se vuelve entonces una vía de rescate para la perfusión sistémica, de modo similar a lo que ocurre en otras lesiones izquierdas obstructivas. Desde la perspectiva práctica, estas lesiones deben asumirse como ductus-dependientes mientras no se demuestre lo contrario, y el tratamiento inicial debe incluir PGE1, monitorización hemodinámica invasiva, evaluación ecocardiográfica urgente y soporte respiratorio y hemodinámico según la repercusión clínica. Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo En el SHVI (figura 5), el ventrículo izquierdo es incapaz de sostener la circulación sistémica. La supervivencia neonatal depende de dos condiciones: un ductus arterioso permeable que permita perfusión sistémica desde el ventrículo derecho hacia la aorta, y una comunicación interauricular no restrictiva que permita el drenaje venoso pulmonar y una mezcla adecuada entre ambas circulaciones. Durante un breve “período de luna de miel”, el recién nacido puede parecer estable si el ductus está ampliamente abierto y la resistencia vascular pulmonar sigue relativamente alta; aunque esta estabilidad es transitoria. Cuando el ductus comienza a cerrarse y la resistencia vascular pulmonar cae, el flujo se desvía en forma creciente hacia los pulmones a expensas de la perfusión sistémica. El resultado es un cuadro progresivo de taquipnea, rechazo alimentario, pulsos débiles, mala perfusión, acidosis y finalmente shock cardiogénico profundo. En esta etapa, una saturación sistémica más alta no necesariamente es una buena señal: puede reflejar sobrecirculación pulmonar con robo al flujo sistémico. Por eso, en SHVI el objetivo no es normalizar la saturación, sino lograr un balance aceptable entre flujo pulmonar y sistémico. En términos de manejo, la PGE1 debe iniciarse precozmente y mantenerse mientras se organiza la intervención definitiva. Cuando existe una adecuada comunicación interauricular, el objetivo terapéutico es equilibrar oferta y demanda de oxígeno, limitar el hiperflujo pulmonar que se genera a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar y sostener la perfusión sistémica. Algunos pacientes requieren ventilación mecánica controlada, reducción de FiO2 para no vasodilatar el territorio pulmonar, tolerancia de una PCO2 moderadamente más alta y uso prudente de inotrópicos para optimizar Qp:Qs. Debe evitarse la administración excesiva de fluidos en presencia de congestión pulmonar. Un subgrupo particularmente grave es SHVI con septum auricular restrictivo o prácticamente intacto. En estos casos, además de la Figura 5: SHVI con ductus arterioso permeable.
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