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Diciembre
2008.
Volumen
7
-
N
°
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Hemofilia A y B son los trastornos heredados
más comunes de la coagulación. La hemofilia
en el recién nacido (RN) presenta una serie
de desafíos tanto en el diagnóstico como en
el manejo, que reflejan las características
únicas de este grupo de edad. En presencia de
antecedentes familiares de hemofilia el manejo
debe ser multidisciplinario con participación
de obstetra, anestesiólogo, hematólogo y
neonatólogo, cada uno tiene un rol importante.
Las dificultades de diagnóstico, pueden surgir
por no reconocer un sangrado anormal, que es
a menudo diferente de lo que suele observarse
en niños mayores de esa edad con hemofilia.
Además, el estudio diagnóstico es complicado
por las diferencias fisiológicas en el sistema
hemostático neonatal. Aunque la hemorragia
grave es relativamente poco frecuente, la
incidencia de la hemorragia intracraneal es
mayor durante los primeros días de vida que
en cualquier otra etapa de la vida y se relaciona
con el trauma del parto. La controversia, sin
embargo, sigue siendo alta en las estrategias
para la prevención y el manejo de complicaciones.
La mayoría de los problemas hemorrágicos
observados durante el período neonatal se
deben a trastornos hemostáticos adquiridos,
sin embargo, los trastornos heredados de la
coagulación, en particular la hemofilia, puede
también presentarse. Considerando que los
trastornos adquiridos en la mayoría de los
casos ocurren en el contexto de una enfermedad
subyacente o en RN prematuros enfermos, los
trastornos heredados pueden presentar sangrado
anormal en RN de término aparentemente sanos.
En presencia de una historia familiar positiva
de hemofilia el diagnóstico suele ser sencillo,
pero esto será en una proporción poco
significativa de los casos. Si no hay historia
familiar, se necesita un alto índice de
sospecha clínica para facilitar un adecuado
estudio y tratamiento en este grupo de edad.
INCIDENCIA DE PROBLEMAS HEMORRÁGICOS
EN R.N. CON HEMOFILIA
Hemofilia A y B, secundaria a deficiencias de
factor VIII (FVIII) y factor IX (FIX), respectivamente,
son los trastornos hemorrágicos heredados más
comunes en el período neonatal. Una serie de
estudios se han centrado en la presentación
inicial de los niños con hemofilia e incluyen
datos sobre la incidencia de sangrado durante
el primer mes de vida.
En un estudio publicado en
1966
, Baehner y
Straus evaluaron los datos clínicos de
192
niños con hemofilia registrados en un único
centro. En este estudio, menos del
10
% de los
casos fueron diagnosticados durante el período
neonatal. Otros estudios en Suecia, América
del Norte y Francia han registrado resultados
diferentes con más de
50
% de los RN que
se diagnostican durante el período neonatal
y un porcentaje mucho mayor que registran
sangramientos clínicamente significativos. Estas
diferencias se reflejan, en parte, por una mayor
conciencia de la condición hemofílica y el
reconocimiento de síntomas de hemorragia
anormal, pero también sugieren que las cifras de
Baehner y Strauss sobre el riesgo de sangrado
probablemente hayan sido subestimadas.
HEMOFILIA EN EL RECIÉN NACIDO
.
PREGUNTA AL ESPECIALISTA
.
Dr. Felipe Espinoza Ch.,
Servicio de Pediatría. Hematología Infantil. Complejo Hospitalario San Borja Arriarán