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Neumol Pediatr 2015; 10 (3): 101 - 105

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl

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Trastornos respiratorios en niños con Síndrome de Down

requieren más hospitalización que niños sin SD, tienen un curso

más severo y estadías hospitalarias más prolongadas (16). Se

considera profilaxis con Palivizumab a todos los niños con SD,

no solo quienes presentan cardiopatía congénitas(1).

La mayor incidencia de IRA en estos pacientes es

multifactorial, juegan su rol alteraciones de la vía aérea ya

descritas, reflujo gastroesofágico con aspiración pulmonar,

defectos inmunológicos. Las alteraciones del sistema inmune

incluyen: linfopenia de células T y B leve a moderada, niveles bajos

de subclases de Inmunoglobulina G, defecto en la quimiotaxis de

neutrófilos, respuesta disminuida de anticuerpos específicos a

las inmunizaciones, timo de tamaño más pequeño, disminución

de Inmunoglobulina A total y específica en saliva (17).

Se recomienda vacunación contra influenza anual,

vacuna antineumocócica polisacárida a niños con enfermedad

cardíaca o pulmonar crónica desde los 2 años, una vigilancia

aumentada de síntomas y signos de IRA y una precoz intervención

en el curso de ésta (7).

ENFERMEDADES DE LA VASCULATURA PULMONAR

La vasculatura pulmonar en niños con SD es más

vulnerable a presentar patología, con manifestaciones como

hipertensión pulmonar (HTP), edema pulmonar o hemorragia

pulmonar.

Los niños con SD y cardiopatía congénita son más

susceptibles a presentar HTP, especialmente en presencia de

defecto del septo atrioventricular, presentando HTP en forma

precoz y de mayor severidad (3,4). Además, presentan HTP más

fácilmente al cursar enfermedad hipóxica, como es el caso de

SAOS y daño pulmonar crónico. El tratamiento precoz de estas

patologías evita la HTP. También tienen más frecuentemente

hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

El edema pulmonar se desarrolla más frecuentemente

en niños con SD. Se ha reportado edema pulmonar intra y

postoperatorio en niños con SD con SAOS, en relación a la

rápida desaparición de la obstrucción de vía aérea superior,

principalmente posterior a amigdalectomía. Los niños con

SD y cardiopatía congénita tendrían mayor probabilidad para

desarrollar edema pulmonar de altura. Sin embargo la exposición

a mayores alturas también podría determinar la aparición de HTP

(3,4).

La hemorragia pulmonar (HP) afecta más

frecuentemente a niños con SD. Puede presentarse en forma

aguda con hemoptisis o falla respiratoria; subaguda, con

deficiencia de hierro, disnea crónica o enfermedad intersticial

difusa; o asintomática, y ser un hallazgo en LBA realizado

por otra razón. La HP puede presentarse en niños con SD con

cardiopatías congénitas, neumonías recurrentes, aspiración

pulmonar y malformaciones pulmonares. Fenómenos inmunes y

enfermedad celíaca también han sido asociados a HP (3,4).

ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA PULMONAR

Se describen algunas alteraciones de la estructura

pulmonar, pero su relación con la morbilidad respiratoria de estos

pacientes no es clara. Los hallazgos histopatológicos incluyen

aspecto poroso del pulmón a la macroscopía, y a la histología,

menor número de alvéolos, ductos alveolares y alvéolos de

mayor tamaño, lo que se asocia con un área de superficie

alveolar menor (4). Lo anterior parece estar relacionado con una

falla en la multiplicación alveolar del período postnatal, lo que no

es observado en el último tiempo de gestación. También se ha

descrito mayor frecuencia de doble red capilar en niños con SD

(4).

Los quistes subpleurales están presentes en 20-

36% de los niños con SD, siendo muy raros en niños sin SD. En

general, no se detectan en una radiografía simple, sino en una

tomografía computada de tórax. Los quistes subpleurales son

numerosos, pequeños (1 a 4 mm de diámetro) y comunicados

con el espacio aéreo proximal. En general, no tienen impacto

clínico, siendo un hallazgo radiológico. Usualmente son de

manejo conservador. Se debe tener en cuenta su presencia en

caso de cirugía o uso de ventilación mecánica, por posibilidad de

neumotórax (3, 4).

También pueden encontrarse enfermedades difusas

del parénquima pulmonar manifestadas por alteraciones

radiológicas crónicas, síntomas y signos respiratorios

persistentes como disnea, tos, sibilancias, crepitaciones o

hipoxia. Se debe estudiar como diagnóstico diferencial de

enfermedad intersticial, descartando causas secundarias como

complicaciones postinfecciosas, aspiración pulmonar, displasia

broncopulmonar, hemosiderosis pulmonar, y enfermedad

cardíaca y vascular pulmonar. (3).

REFLUJO GASTRO-ESOFÁGICO Y ASPIRACIÓN PULMONAR

El reflujo gastro-esofágico (RGE) es la condición que

se produce al refluir contenido del estómago causando síntomas

y/o complicaciones. Puede producir complicaciones respiratorias

como aspiración pulmonar y neumonía aspirativa. Para su

diagnóstico se requiere una historia compatible y exámenes

como esofagograma y pHmetria esofágica. Según el caso, el

tratamiento puede ser conservador, farmacológico o quirúrgico.

(4, 19).

Los pacientes con SD tienen con mayor frecuencia

trastornos de la deglución, y generalmente, aspiración pulmonar

silenciosa, sin presentar tos ni ahogo. Un estudio describe 40%

de aspiración pulmonar silenciosa en niños con SD con síntomas

respiratorios crónicos en los que se realizó videodeglución (18).

La aspiración pulmonar crónica secundaria a trastorno de la

deglución puede causar sibilancias persistentes, tos crónica,

neumonía recurrente, daño pulmonar y/o deterioro de la función

pulmonar. El examen de elección para el diagnóstico es la

videofluoroscopía de deglución (4, 19).

CONCLUSIONES

Los niños con SD tienen predisposición para presentar

una variedad de problemas respiratorios, los que muchas veces