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Síndrome nefrótico
Laura García de Cortázar G. de C.
CAPÍTULO 9
El síndrome nefrótico (SN) es la glomerulopatía más frecuente en pediatría.
Etiología
Se divide en 3 tipos: Síndrome nefrótico congénito, primario y secundario.
Síndrome nefrótico congénito: Aparece antes del año de vida y tiene relación con mutaciones
de los genes que codifican las proteínas del podocito: Podocina y Nefrina.
SN primario
Es de origen inmunológico siendo la lesión de cambios mínimos (SNCM) la forma más fre-
cuente que corresponde a un 80 a 90% de los casos seguida por esclerosis focal y segmentaria
(GEFS). La edad de aparición es entre los 2 y los 8 años. El pronóstico de la enfermedad depende
de la respuesta a tratamiento corticoidal.
Entre un 70 a 80% de SNCM responden a prednisona, a diferencia de GEFS que responde
entre un 30 y un 50%. En el 10% de los síndromes nefróticos primarios que no responden a
corticoides se ha producido mutación de genes de Nefrina, Podocina o gen supresor del tumor
de Wilms.
SN secundario
Aparece en relación a enfermedades sistémicas como lupus, púrpura de Schönlein Henoch,
infecciones (sífilis, malaria u otras), reacciones alérgicas, etc. En estos casos el tratamiento es de
la enfermedad de base.
Cuadro clínico
Se caracteriza por edema, que se va instalando en un período de días y dependiendo del
tiempo de evolución puede presentar solamente edema palpebral, que desaparece con la deam-
bulación o hasta anasarca, acompañada de ascitis y derrame pleural.
En ocasiones el cuadro clínico se acompaña de oliguria, hematuria y/o hipertensión.
Teorías relacionadas con la formación del edema
Existen 2 teorías para explicar la formación de edema en el síndrome nefrótico: Teoría del
underfill
y teoría del
overflow
.
La teoría del
underfill
en que la proteinuria más el catabolismo de albúmina a nivel renal lleva
a hipoalbuminemia con descenso de presión oncótica plasmática y fuga de líquido vascular al
espacio intersticial. La hipovolemia estimula al sistema renina angiotensina, aldosterona y a la
hormona antidiurética produciendo retención de sodio y agua.
La teoría del
overflow
dice que hay una alteración del balance tubular renal. Esto lleva a reten-
ción renal de agua y sodio, incremento de reabsorción en la unión del túbulo contorneado distal
con el colector. Se produce hipervolemia, supresión del sistema renina, angiotensina, aldosterona,
aumento de la presión hidrostática capilar con alteración de las fuerzas de Starling.
Exámenes de laboratorio
- Proteinuria masiva: > de 40 mg/m
2
/h o índice proteinuria/creatininuria > de 2 (la proteinuria
se produce por lesión del podocito y alteración del diafragma de filtración).