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Saturación arterial de oxígeno: en cada control ambulatorio.
Estudio Bacteriológico de Esputo: con asistencia kinésica o con tos autoinducida, mensual-
mente en pacientes estables o cada vez que se presente una descompensación. Se puede inducir
esputo mediante nebulización de 10 min con solución hipertónica (5-7%). Si fracasa la obtención
del esputo, tomar muestra de hisopado faríngeo. Ocasionalmente se necesitará obtener una
muestra por broncoscopia.
Tomografía computada de tórax se correlaciona estrechamente con el puntaje clínico y de la
función pulmonar. Los cambios son precoces y aparecen antes de los cambios espirométricos. La
reevaluación con TAC será de resorte del especialista.
Tomografía computada de cavidades paranasales para la búsqueda se sinusitis crónica, habi-
tualmente sobre los 5 años.
3. Evaluación nutricional y digestiva
Evaluación de ingesta con encuesta alimentaria. Índices antropométricos en cada visita, curva
de crecimiento (peso y talla) y estimar composición corporal. Características de las deposiciones.
Síntomas digestivos asociados: detección precoz de complicaciones (DIOS: síndrome de
obstrucción intestinal Distal) y de otras causas de malabsorción. Tipo de enzimas pancreáticas
recibidas, dosis en unidades de lipasa. Otros fármacos: vitaminas hidro y liposolubles, antibióticos,
inhibidores de la secreción de ácido gástrico.
4. Pruebas de laboratorio
Elastasa fecal: al diagnóstico para evaluar grado de suficiencia pancreática, pacientes que
presenten valores normales debe repetirse anualmente.
Estado nutricional: Hemograma, albúmina sérica y niveles plasmáticos de vitaminas A, E, D
(2 meses después de la suplementación con enzimas). Función hepática y biliar: Transaminasas,
fosfatasas alcalinas, tiempo de protrombina, gama-glutamil-transferasa.
Ultrasonografía abdominal.
FeNa, para estimar aportes de sodio adicional.
Tratamiento de las manifestaciones respiratorias
Kinesiterapia respiratoria
Es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, debe realizarse en todos los pacientes
dos veces por día desde el diagnóstico en forma permanente y aumentar en los períodos de crisis
o sobreinfección. Los padres deben ser entrenados para realizar maniobras kinésicas en su casa
Tratamiento antibiótico de la exacerbación
Frente a la exacerbación hospitalizar en aislamiento, tomar cultivo para bacterias, hongos y
mycobacterias, e iniciar tratamiento antibiótico.
- Paciente con cultivos previos negativos: Cloxacilina + Amikacina + Ceftazidima hasta la llegada
del cultivo. Si es positivo, el tratamiento debe adecuarse al microorganismo encontrado y su
antibiograma (ver tratamiento específico). Si es negativo, completar 2 semanas de tratamiento.
Frente a la presencia de pseudomona siempre asociar 2 antibióticos.
- Paciente con cultivos previos positivos: iniciar según el resultado de su último cultivo.
Toda exacerbación se debe controlar con cultivos semanales durante el tratamiento.
- Tratamiento de cultivo positivo sin exacerbación.
Primera infección:
Tratar siempre en forma agresiva para evitar que la infección se haga cró-
nica.
Pseudomonas aeruginosa
: Uso ambulatorio de tobramicina en aerosol cada 12 horas por 4
semanas. Si no se dispone de tobramicina, hospitalizar y tratar igual que una exacerbación.
Estafilococcus aureus
: Cloxacilina o flucloxacilina por vía oral durante 3 semanas, asociado a
cefadroxilo o clindamicina oral. Si es meticilino resistente: hospitalizar y tratar con vancomicina
IV por 3 semanas.
Infección endobronquial crónica:
Presencia de cultivos positivos en más de la mitad de las
muestras durante 1 año calendario. El tratamiento tiene como finalidad disminuir la carga bacte-
riana, pero no pretende necesariamente negativizar los cultivos.