NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 409 Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Presentación de un caso y revisión de la Literatura Neumol Pediatr 2020; 15 (3): 406 - 410 disminuyendo gradualmente los esteroides en las siguientes 4 a 6 semanas; esto, porque según este autor la AZA logra un control seguro y efectivo de los síntomas y permite minimizar o eliminar la dosis de esteroides sistémicos. La adición de corticosteroides inhalados (ICS) durante la reducción gradual de los esteroides, se basa en informes de casos aislados que sugieren menor necesidad de prednisona oral con el uso de ICS. Si los síntomas se repiten después de la disminución gradual de los esteroides, se debe administrar prednisona oral durante 1 a 2 semanas adicionales. Si se desarrollan síntomas durante la reducción gradual de los esteroides, la dosis de prednisona oral se debe aumentar a 2 mg/kg/día durante 2 a 4 semanas y a continuación intentar reducirla nuevamente. En otras modalidades de tratamiento se inicia hidroxicloroquina (HCQ) en dosis de 3 a 5 mg/kg/día en forma simultánea con los esteroides, o ciclofosfamida (CTX) en dosis de 1 a 2 mg/kg/día, en pacientes con respuesta desfavorable a los corticoides orales (31) . Por lo general no se describe anemia después de la resolución de los episodios de sangrado agudo, de modo que no se recomienda usar hierro de mantención, ya que el depósito de este elemento en el pulmón puede predisponer a fibrosis pulmonar. Existen muy pocos casos descritos en la literatura en lactantes menores, por lo que la experiencia en la terapia en niños pequeños es escasa. Se sabe que algunos pacientes responden muy bien al uso de corticoides como terapia única y toleran bien la reducción progresiva sin presentar efectos adversos, por lo que fue la modalidad elegida en el paciente que aquí se presenta. Sin embargo, ante el riesgo potencial de recidivas se podría plantear agregar AZA. Se debe realizar un seguimiento estricto de esta paciente al menos durante toda la edad pediátrica. En el caso que aquí se describe se destaca la corta edad de la paciente, la presentación aguda y grave, con he- moptisis asociada a shock hipovolémico, el estudio exhaustivo que se llevó a cabo en búsqueda de causas y el manejo pre- coz y prolongado con corticoides que permitió su sobrevida y buena evolución al momento de este reporte. CONCLUSIONES La HP es una condición muy poco frecuente en la edad pediátrica, pero es grave y potencialmente mortal, por lo que es importante pensar en ella en caso de hemoptisis o anemia refractaria, asociada o no a síntomas respiratorios e instaurar precozmente el tratamiento. El término HPI se debe reservar para aquellos pacientes en que no se encuentre la causa de la HP después de un estudio amplio y detallado con Figura 3. Algoritmo de tratamiento para Hemosiderosis Pulmonar Idiopática en pediatría. Adaptado de Jacobs y col, Centro de Alergia e Inmunología de Kansas (31) . mPSL: metilprednisolona, HCQ: hidroxicloroquina, AZA: azatioprina, CFM: ciclofosfamida, Fe: hierro, CI: corticoide inhalado.