NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 408 Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Presentación de un caso y revisión de la Literatura Neumol Pediatr 2020; 15 (3): 406 - 410 Los reportes de HPI en lactantes menores son es- casos. El primer caso publicado en Chile, en el año 1958, corresponde a una paciente de 9 meses que se presentó ini- cialmente con anemia hemolítica aguda sin síntomas respira- torios, en contraste con el hallazgo de infiltrados radiológicos que hicieron sospechar posteriormente una HPI (15) . Otros re- portes en lactantes corresponden a un niño cubano de 11 meses de edad (16) , uno español de 32 días de vida (17) y un neonato belga de 3 semanas de vida (18) . La patogenia de la HPI no ha sido completamen- te aclarada. Ciertos agentes patógenos ambientales podrían estar involucrados, como lo sugiere un brote de 10 casos en lactantes descrito en Cleveland, donde se encontró significa- tivamente mayor presencia de Stachybotrys atra toxigénica y otros hongos en el ambiente intradomiciliario de los pa- cientes, en comparación con los controles (19) . Asimismo, en Houston, USA se informó de un caso pediátrico de HP en que se aisló Stachybotrys en el LBA y también en zonas húmedas de su hogar (20, 21) . También se ha planteado la posibilidad de que existan factores genéticos involucrados en la patogenia de esta entidad, la que estaría apoyada por el hallazgo de dos hermanos afectados (22) y por el hecho de que ésta se presenta con más frecuencia y gravedad en personas con sín- drome de Down (23) . Sin embargo, no se ha logrado describir un gen causal. La hipótesis de un agente tóxico químico capaz de desencadenar el daño fisiopatológico observado en la HP está avalada por la descripción de varias series de pacientes pediátricos con una alta proporción de individuos proceden- tes de áreas rurales con intenso uso de pesticidas (8, 24, 25) . Finalmente, no está claramente establecida la presencia de fenómenos inmunoalérgicos en la patogenia de la HPI. Hay cierta evidencia con base en la respuesta al tratamiento in- munosupresor, el hallazgo de complejos inmunes en el plasma en la mayor parte de los pacientes, la descripción de desarro- llo de enfermedades autoinmunes a largo plazo en aproxima- damente 25% de los pacientes (26) y la asociación de HPI con enfermedad celíaca en el síndrome de Lane-Hamilton (27) y con alergia a la proteína de la leche de vaca (APLV) en el síndrome de Heiner (28, 29) , pero no se ha logrado demostrar claramente una relación causal. El estudio de un paciente con hemoptisis o hemo- rragia pulmonar se debe orientar a confirmar el diagnóstico y descartar las posibles causas. Se debe solicitar radiografía de tórax, hemograma, función renal, estudio de coagulación e inmunológico, ecocardiograma. La FBC precoz permite visua- lizar lesiones, lugar del sangramiento, cuerpos extraños, mal- formaciones, tumores; la endoscopía digestiva alta ayuda en el diagnóstico diferencial y a descartar erosión o hemorragia del tracto digestivo. El diagnóstico definitivo de HP se realiza por LBA para búsqueda de hemosiderófagos (HMS) entre los 3 y 14 días de evolución, según la recomendación basada en el estudio de Epstein en modelo murino (30) . Posteriormente se puede profundizar el estudio inmunológico, con el objetivo de descartar enfermedad celíaca, APLV y otras enfermedades autoinmunes. En la Figura 2 se resume este algoritmo de es- tudio. Los hallazgos en la radiografía de tórax no son es- pecíficos ni patognomónicos de HPI. Se describe la presen- cia de imágenes algodonosas simétricas y cambiantes que predominan alrededor de los hilios y en las bases, respetando las áreas costofrénicas. El escáner (TAC) de tórax con cortes en espiración, permite descartar lesiones cavitarias, bron- quiectasias y malformaciones y puede mostrar opacidades en vidrio deslustrado, de predominio en zonas posteriores y basales, además de fibrosis en panal de abeja en caso de enfermedad crónica. La biopsia pulmonar en HPI está indicada en caso de sospecha de enfermedades sistémicas, en búsqueda de inflamación, necrosis, vasculitis y granulomas y para reali- zar inmunofluorescencia y microscopía electrónica. En casos idiopáticos no aparecen estos hallazgos y se observa sola- mente la clásica “brown induration” dada por la presencia de eritrocitos en alvéolos e intersticio y de HMS, además de grados variables de fibrosis intersticial. La función pulmonar tiene alteraciones caracterís- ticas en la HP que se pueden utilizar para el seguimiento (25) . Se describe un patrón restrictivo, con aumento de la difusión de CO durante el episodio agudo debido a que la hemoglobina presente en los alvéolos capta este gas. En cuanto al pronóstico y tratamiento, los avances en el conocimiento de la fisiopatología de esta entidad, así como el desarrollo de las medidas de soporte vital, han per- mitido avanzar en el manejo precoz y oportuno y reducir sig- nificativamente la mortalidad. En la Figura 3 se presenta un algoritmo de trata- miento adaptado de Jacobs y cols, en el que se recomienda efectuar el rescate vital del paciente antes de confirmar el diagnóstico con bolos de metilprednisolona y luego enfren- tar la fase aguda con prednisona en dosis de 2 mg/kg/día durante 2 semanas. Si el niño responde bien a esta terapia se agrega AZA (azatioprina) en dosis de 3 a 5 mg/kg/día, Figura 2. Algoritmo de estudios de paciente con hemoptisis o hemorragia pulmonar. Adaptado de Godfrey (1) . fx. Renal: función renal, F. Quistica: fibrosis quística, HP: Hemosiderosis pulmonar, AI: autoinmune, C: complemento, FR: factor reumatoide, ANCA: anticuerpos antinucleares, ENAS: anticuerpos antinucleares extraíbles, APLV: alergia a la proteína de la leche de vaca, E celíaca: enfermedad celíaca, HPI: hemosiderosis pulmonar idiopática.