NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 51 Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 48 - 52 Agenesia unilateral de la arteria pulmonar. Presentación de dos casos y revisión de la litaratura bronquiales hipertróficas, algunos pacientes pueden presen- tar arco aórtico izquierdo o arteria innominada derecha. En la mayoría de los pacientes existe desarrollo de circulación colateral proveniente de la aorta descendente, especialmente abdominal (7-9). Debido a que estas arterias son friables, si se añade a esto que durante la adolescencia ocurre un creci- miento acelerado, es posible que sangren, lo que podría pro- ducir una hemorragia masiva (10), como le ocurrió al paciente del caso clínico 1, al que se le practicó una neumonectomía derecha, debido a la falta de respuesta de la embolización de las arterias colaterales. Es por este motivo que se los vasos colaterales deben ser pesquisados precozmente. En cambio, en los pacientes portadores de AAPI se observa una alta asociación a malformaciones cardiovascu- lares, como tetralogía de Fallot, defectos del tabique interau- ricular o interventricular, como el caso clínico 2, además de transposición de grandes vasos y ductus arterioso persistente (11). Los niños menores de un año de edad pueden presentar distrés respiratorio (56%) asociados o no a HTP y desarrollo posterior de insuficiencia cardiaca. Luego del año de edad pueden desarrollar infecciones respiratorias recurrentes (23- 37%), hemoptisis (14-20%) por la excesiva circulación cola- teral aortopulmonar (3), lo que también ocurrió con el segun- do caso clínico, siendo de menor cuantía que en el caso 1. El flujo sanguíneo del parénquima pulmonar proviene de la aorta descendente, la arteria innominada izquierda, la subclavia o por circulación bronquial hipertrófica (7). El diagnóstico definitivo de la AUAP debe basarse en las pruebas de imágenes (8,9), como ya se mencionó, la Rx tórax demuestra hipoplasia pulmonar ipsilateral a la arteria ausente, debiendo confirmarse con una TC tórax con medio de contraste (8). En la ecocardiografía con Doppler color se pueden detectar malformaciones cardiovasculares asociadas (9), HTP y dextroposición cardíaca. SPECT demuestra exclu- sión de la perfusión completa del lado comprometido, con ventilación normal (9). La arteriografía pulmonar a pesar de que se utiliza menos, confirma la ausencia de la arteria com- prometida, muestra otras anormalidades vasculares asocia- das y permite identificar el origen anómalo de las arterias colaterales a partir de la circulación sistémica (9). La espirometría y los volúmenes pulmonares pue- den ser normales o mostrar alteraciones restrictivas leves. La DlCO es normal (7). Si en el seguimiento se pesquisan arterias colate- rales, o bien se presentan complicaciones como hemoptisis moderadas, masivas o recurrentes (10), se debe realizar em- bolización arterial (12,13), si es refractaria a la terapia se re- currirá a la lobectomía o incluso a la neumonectomía (12,14), como lo que ocurrió con el caso clínico 1. Las infecciones respiratorias recurrentes se aso- cian con AUAP, deben ser tratadas en forma enérgica para evitar la aparición de bronquiectasias (7). La HTP se debe tratar con fármacos hipotensores (12,15). La cirugía reparadora de elección consta de 2 etapas, anastomosis quirúrgica de la parte proximal y dis- tal de la arteria pulmonar y posterior implantación de stent. (12,14,15). Algunos autores la realizan aún en casos asinto- máticos, pero su indicación es muy controvertida, debido a las altas probabilidades de reintervención por complicaciones posquirúrgicas, como la trombosis de la anastomosis (14,15). CONCLUSIONES La AUAP es una patología poco frecuente, la AUAPD se debe sospechar en pacientes que a pesar de ser asinto- mático u oligosintomáticos, la Rx de tórax muestra desviación del mediastino hacia el pulmón que presenta la agenesia, por hipoplasia pulmonar, la TC de tórax con medio de contraste muestra ausencia unilateral de la arteria pulmonar derecha. Es importante buscar la presencia de arterias colaterales, las que habitualmente se originan en la aorta, las cuales es- pecialmente en la adolescencia pueden sangrar y presentar hemoptisis significativa, la que requerirá embolización y si resulta refractaria a esta terapia, se debe recurrir a la neu- monectomía. La AUAPI presenta más síntomas debido a que se asocia a otras malformaciones cardiovasculares, una vez diagnosticada, también se deben buscar arterias colaterales. Por último, en general, en los pacientes asintomá- ticos el tratamiento debe ser conservador, en cambio debe ser invasivo en aquellos con sintomatología o que presenten complicaciones graves. Revisores de este artículo Dr. Jury Hernández C. Pediatra Broncopulmonar Complejo Asistencial Dr. Víctor Ríos Ruiz Los Ángeles, Biobío. Chile. Dr. Pablo Bertrand N. Pediatra Broncopulmonar Académico, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. Fecha de recepción: junio 2020 Fecha de publicación: marzo 2021 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1. Knudson RJ, Lebowitz MD, Holberg CI, Burrows B. Chan- ges in the normal maximal expiratory flow-volume with growth and aging. Am Rev Respir Dis 1983; 127: 727- 34. 2. Gutiérrez M, Rioseco F, Rojas A, Casanova D. Ecuaciones de referencia espirométrica en población chilena. Rev Chil Enf Respir 1997; 13: 165-77. 3. Koga T, Hidaka K, Miyako N, Suga N, Takahashi H. Age-related clinical characteristics of isolated congenital unilateral absence of a pulmonary artery. Pediatr Cardiol