NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 50 Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 48 - 52 Agenesia unilateral de la arteria pulmonar. Presentación de dos casos y revisión de la litaratura Caso clínico 2.- Varón de 15 años de edad, por- tador de Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, comunicación interventricular (CIV) subaórtica amplia, dilatación e hiper- trofia moderada del ventrículo derecho, vena cava izquierda persisten, sin HTP. El paciente presenta cianosis, hipocratismo digital, deformidad torácica, limitación para hacer ejercicios de me- diana intensidad. Además de 3 a 4 bronquitis obstructivas anuales y broncorrea mucopurulenta persistente, con buena respuesta a diversos esquemas antibióticos. Ha sido hospita- lizado en numerosas oportunidades, por descompensaciones cardíacas e infecciones bacterianas broncopulmonares. Pre- sentó hemoptisis leve, que cedió espontáneamente, descar- tándose vasos colaterales. Fue intervenido quirúrgicamente en repetidas ocasiones, para practicársele cirugías cardíacas paliativas. La Rx tórax (Figura 5) evidencia hipoplasia pulmo- nar izquierda, hiperinsuflación del pulmón derecho, dextro- posición cardíaca izquierda. La TC de tórax con contraste (Figura 6) muestra mediastino desviado a izquierda, no se identifica la arteria pulmonar izquierda, sin imágenes de con- densación. En la ventana pulmonar se observan bronquiecta- sias. No colabora para realizar una espirometría aceptable y reproducible. Al momento de esta publicación, el paciente se en- contraba estable, en espera de una intervención quirúrgica definitiva. DISCUSION La AUAP es una malformación poco frecuente, su prevalencia es de 1 por cada 200.000-300.000 individuos y en la edad pediátrica suele ser subdiagnosticada (3,4). Se produce como consecuencia de la involución intrauterina del sexto arco aórtico, que condiciona la ausencia de la por- ción proximal de la arteria pulmonar derecha o izquierda (5,6) . El desarrollo pulmonar fetal y su anatomía bronco- vascular suelen ser normales, debido a que la parte hiliar y distal de la arteria pulmonar y sus ramas están irrigadas por el ductus arterioso ipsilateral, pero sin conexión con el tronco de las arterias pulmonares (5,6). Posteriormente al nacimien- to, debido al cierre de dicho conducto, se produce una dismi- nución del flujo sanguíneo, lo que origina hipoplasia pulmonar y desarrollo de colaterales aortopulmonares (7). Los pacientes con AUAP aislada pueden evolucionar asintomáticos, detectándose inicialmente como un hallazgo casual al realizar una Rx de tórax, donde se observa en el mismo hemitórax de la agenesia, un pulmón disminuido de tamaño con desplazamiento mediastínico ipsilateral, aso- ciado a hiperinsuflación pulmonar contralateral, con posible herniación hacia el lado afectado (7-9). Esta herniación, con hiperinsuflación compensatoria, llevó al diagnóstico erróneo de ELC en nuestro caso clínico 1, al que se le practicó lobec- tomía LSI. La AAPD es mucho más frecuente que la izquier- da, habitualmente se presenta aislada, observándose menos anormalidades asociadas, pudiendo ser asintomática. La cir- culación pulmonar usualmente se realiza a través de arterias Figura 4. Rx de tórax (a) y TC de tórax (b) con medio de contraste (caso clínico 1), post neumonectomía derecha. En ambas imágenes se observa sólo el pulmón izquierdo, desviación del mediastino a derecha e hiperinsuflación compensatoria del pulmón izquierdo. Figura 5. Rx tórax (caso clínico 2): hipoplasia pulmonar izquierda, disminución del volumen del pulmón izquierdo (flecha), hiperinsuflación pulmonar derecha, que se observa por aumento de volumen del pulmón derecho, desviación del mediastino a izquierda. Figura 6. TC de tórax con medio de contraste, ventana mediastínica (caso clínico 2): agenesia de la arteria pulmonar izquierda, hipoplasia pulmonar izquierda, se observa disminución del volumen pulmonar izquierdo. La flecha muestra la arteria pulmonar derecha.