NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 45 Actualización y controversias en el tratamiento de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 41 - 47 seguidos entre 3 meses y 9 años sin complicaciones (28). El metanálisis reveló que las complicaciones fueron signi- ficativamente mayores para el grupo con cirugía luego del desarrollo de síntomas comparado con el grupo asintomático intervenido (OR 4.59, 95% CI= 1.40 a 15.11, P= 0.01; baja heterogeneidad (I2= 0%)), aunque sin diferencias en la esta- día hospitalaria luego de la cirugía (28). ¿Desaparecen las MCVAP en forma espontánea? El aumento del diagnóstico antenatal ha permitido seguir de manera prospectiva cohortes de pacientes y en- tregar ideas respecto a la historia natural de las lesiones, aportando información para poder tomar decisiones y realizar consejería a los padres de pacientes portadores de MCVAP. Una de las experiencias que reporta la evolución de 119 pa- cientes, informa que 43% de ellos fueron operados; 6.7% de emergencia en el período neonatal, 5.1% de manera electiva por signos de alarma en estudios imagenológicos, 17% por sugerencia del médico tratante, 0.8% por infección respira- toria severa y en 4.2% la indicación no fue clara (29). El 57% de los pacientes manejados de manera expectante fueron seguidos por una mediana de 9.9 años; 5.9% tuvieron re- solución en las imágenes, 10% fueron dados de alta, 12.5% se perdieron del seguimiento y un 76% continuaba en ob- servación al momento de la publicación (29). Si bien algunos grupos quirúrgicos han sido muy agresivos en la resección precoz de estas lesiones, incluso en el período neonatal (30) parece ser que el seguimiento con imágenes y la resección diferida alrededor de los 3 a 6 meses es una estrategia ra- zonable para evitar resecciones pulmonares innecesarias, minimizar el riesgo perioperatorio y permitir un desarrollo pulmonar compensatorio adecuado (31). ¿Existe riesgo de desarrollar cáncer en una MCVAP? Uno de los argumentos para proponer la cirugía es el riesgo de malignidad. Las lesiones quísticas pulmonares se han asociado a dos tipos de neoplasias; el blastoma pleu- ropulmonar tipo I y el carcinoma bronquioalveolar (32, 33). Ambos tumores son muy raros. Algunas características ima- genológicas permitirían sospecharlos (estudio anatómico del segundo trimestre normal, crecimiento rápido, lesiones mul- tilobares o bilaterales, neumotórax, historia familiar, lesiones periféricas sin etiología clara, dolor torácico, hemoptisis), así como la presencia de otras neoplasias o alteraciones gené- ticas. Sin embargo, el diagnóstico definitivo sólo lo hará la anatomía patológica (32, 33), lo que podría ser un buen argu- mento para plantear la resección de una MCVAP. En nuestra experiencia tenemos tres pacientes con MCVAP en los que se diagnosticó finalmente un blastoma pleuropulmonar, un caso comunicado recientemente se presentó como una malfor- mación torácica (34). Se estima que el riesgo de desarrollar cáncer en una MCVAP fluctúa entre un 1% y un 3% de estas lesiones (6), lo que para algunos autores justifica la resección quirúrgica. ¿Cuál es la posibilidad de una MCVAP de hacerse sinto- mática? El riesgo de que una lesión asintomática desarrolle sintomatología se estima entre un 3 a 10% (29, 35). Los se- guimientos prospectivos han evidenciado que el riesgo dismi- nuiría luego del segundo año de vida (29). Sin embargo, algu- nos trabajos reportan mayor tasa de complicaciones para la cirugía en pacientes sintomáticos y aunque esto puede estar influenciado por aquellos que se intervienen en condiciones más graves en el período neonatal, una lobectomía en un pul- món expuesto a infecciones recurrentes será probablemente en el contexto de mayor inflamación o secuelas de ella (32) (Figura 3). El manejo expectante de las lesiones asintomáti- cas es sin duda una alternativa a considerar; requiere adhe- rencia del paciente y su familia, además de la repetición de exámenes imagenológicos por un período que aún no ha sido definido y que exponen a radiación ionizante (29, 36). CONCLUSIONES Las MCVAP corresponden a un grupo de lesiones que ocurren por fallas en el desarrollo embriológico del pul- món y la vía aérea, cuya clasificación ha evolucionado en la medida que se ha avanzado en la comprensión de su origen embriológico y anatómico. Su enfrentamiento requiere del aporte de distintas especialidades y debe ser realizado por equipos multidisciplinarios. Basados en los elementos planteados y en la evi- dencia disponible, en nuestro grupo recomendamos la resec- ción electiva de las MCVAP en pacientes asintomáticos. En los pacientes con diagnóstico antenatal realizamos un TAC dentro del primer mes de vida y en el preoperatorio inme- diato. Planificamos la cirugía electiva, preferentemente por videotoracoscopía, alrededor de los 6 meses (entre los 3 me- ses y el año de vida). La resección de una MCVAP permitirá identificar o prevenir el desarrollo de un cáncer, junto con reducir la exposición a radiación ionizante asociada al se- guimiento en quienes se decide manejo expectante. Una re- sección pulmonar en un paciente asintomático es una cirugía segura, que evita el riesgo de aparición de complicaciones Figura 3. Imágenes de una tomografía computada de tórax en corte axial (a) y reconstrucción coronal (b) sin contraste en que se observan imágenes quísticas de paredes gruesas (flecha negra). En la de mayor tamaño presenta un pequeño nivel en su interior (asterisco), compatible con una MCVAP con signos de sobreinfección.