NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 43 Actualización y controversias en el tratamiento de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 41 - 47 con irrigación sistémica (7). La mayoría de estas lesiones son asintomáticas y sólo requieren de seguimiento, sin embargo, aquellas lesiones de gran tamaño pueden provocar desvia- ción mediastínica y aplanamiento del diafragma ipsilateral (7). Algunos pacientes presentan polihidramnios, explicado por compresión esofágica o sobreproducción de líquido en la lesión, e incluso hidrops fetal no inmune, secundario a la compresión cardíaca y/o de la vena cava inferior lo que se reporta en alrededor del 5% de los pacientes con diagnóstico antenatal de MCVAP referidos a centros terciarios (5). La resonancia magnética fetal puede ser comple- mentaria, contribuyendo al diagnóstico diferencial de lesiones intratorácicas y precisando los hallazgos ecográficos (8, 9) . (Figura 2). La historia natural in-útero varía desde lesiones con crecimiento rápido que pueden derivar en hidrops y en un mal pronóstico fetal, a aquellas con comportamiento re- gresivo parcial o total (5). El índice CVR (Cystic adenoma- toid malformation Volume Ratio), que corresponde al cálculo del volumen de la lesión (de acuerdo a la fórmula para una elipse), normalizado por la edad gestacional al dividir por la circunferencia de la cabeza, se ha planteado como predictor del outcome de estos pacientes (10). Un CVR menor a 1.6 se relaciona con sobrevidas mayores al 90% y un riesgo menor al 3% de desarrollar hidrops (10). El seguimiento ecográfico riguroso permitirá definir la conducta terapéutica y aconsejar a los padres, de acuer- do al comportamiento de la masa, la condición del feto y la edad gestacional (11). Una lesión que mantiene o disminuye su tamaño, que presenta un CVR de bajo riesgo, podría solo observarse. La aparición de hidrops determina la necesidad im- perativa de intervención, pues el manejo expectante resulta en la muerte del feto (11). No se ha definido un límite exacto de edad gestacional para plantear interrupción del embarazo y resección posnatal, versus intervención prenatal. Depende- rá de la experiencia en los distintos centros, pero se sugiere en aquellos fetos sin otras anomalías asociadas, que desa- rrollan hidrops después de las 30-32 semanas, interrumpir el embarazo previa administración de betametasona, pues aumentaría la sobrevida (11). La decisión de realizar una intervención in-útero debe considerar el comportamiento de la MCVAP, la posición del feto y la placenta, el riesgo de parto prematuro por la presencia de polihidramnios, el desarrollo de hidrops fetal y la hipoplasia pulmonar. Además de los recursos técnicos disponibles. Entre las alternativas terapéuticas se ha descrito la toracocentesis o punción y drenaje de un quiste dominante de manera repetida, pero como intervención única tendrían poca utilidad pues la acumulación de líquido suele reprodu- cirse (11). La instalación de un shunt toraco amniótico ha mostrado resultados favorables en lesiones macroquísticas, aunque el dispositivo puede migrar, ocluirse o disfuncionar (12, 13). La escleroterapia de la lesión dirigida por ecografía o el uso de radiofrecuencia o láser percutáneo para suprimir el flujo sanguíneo a la malformación, se han reportado en casos aislados y con resultados variables (11, 14, 15). La broncoscopia fetal y la cirugía fetal abierta para realizar una lobectomía se realizan solo en algunos centros, como salva- taje y con resultados positivos en escenarios extremos (11, 16). Por último, los corticoides administrados a la madre en el segundo trimestre del embarazo, han demostrado utilidad en provocar regresión de la lesión y resolución del hidrops en malformaciones predominantemente microquísticas (17, 18). Aquellos pacientes con diagnóstico antenatal re- quieren seguimiento del embarazo, además de considerar la planificación del parto y el cuidado del recién nacido. Debe- rían ser derivadas a centros terciarios, con acceso a unidad de cuidados intensivos neonatales, cirugía pediátrica e inclu- so fetal si estuviera disponible. Estrategias de tratamiento neonatal de las MCVAP El paciente con diagnóstico antenatal de MCVAP que requirió interrupción del embarazo por complicación fe- tal, debe ser estabilizado e intervenido en el período neonatal. Un grupo seleccionado, en el que se identifica que la malformación pone en riesgo la oxigenación, podría ser candidato al procedimiento EXIT (ex-utero intrapartum the- rapy) en el momento del parto. En él, el feto es parcialmente exteriorizado y se establece control de la vía aérea y acceso endovenoso, para luego proceder a la toracotomía y lobecto- mía, mientras aún existe soporte materno-placentario (11). Esta aproximación permitiría evitar el escenario de un recién nacido inestable, persistentemente hipóxico, que requiere toracotomía de emergencia y resección de la masa. Quien además está expuesto a presentar desde descompensación hemodinámica, a expansión de la lesión por atrapamiento aé- reo o neumotórax espontáneo. Aquellos casos en que el seguimiento ecográfico prenatal consideró estabilidad o regresión de la lesión y lle- garon a término, pueden o no ser sintomáticos en el período neonatal. Se discute si las lesiones con comportamiento re- gresivo realmente desaparecen o solo disminuyen su tamaño Figura 2. Imágenes de una Resonancia fetal en corte coronal (a) y axial a nivel del tórax fetal (b) en que se observa hiperexpansión del pulmón izquierdo (flecha negra) secundario a una lesión hiperintensa constituida por múltiples imágenes quísticas menores a 5 mm (asteriscos) compatible con una MCVAP tipo 2, Hay además compresión del pulmón derecho (flechas blancas).