NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 42 Actualización y controversias en el tratamiento de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 41 - 47 en que Chin y Tang proponen el nombre de “malformación adenomatoidea congénita” para describir una malformación pulmonar de aspecto adenomatoide (1). Posteriormente, se incluyeron otras lesiones pulmonares congénitas similares a esta, pero con epitelio bronquiolar y un patrón hamartoma- toso, siendo entonces conocidas como “malformación ade- nomatoidea quística”. En 1977 Stocker (2) las clasifica en tres grupos, basándose en las características patológicas de estas lesiones. Las lesiones tipo I, que corresponden a lesiones quísticas grandes cubiertas de epitelio y que provo- can dificultad respiratoria al llenarse de aire al momento del nacimiento (Figura 1), las tipo II, compuestas de estructuras bronquiolares, asociadas a otras malformaciones, y las tipo III, que corresponden a las malformaciones adenomatoideas descritas originalmente por Chin y Tan. Las observaciones iniciales de Stocker fueron posteriormente complementadas (3), agregando otros dos grupos: malformaciones no quísticas de la tráquea y bronquios, y lesiones quísticas cubiertas por neumocitos tipo 1 y 2. Como la numeración de las malfor- maciones representa la región anatómica en la que ocurren, y con el objetivo de mantener la numeración original de la clasificación, se propuso cambiar la nomenclatura a números arábigos (ya que los números romanos no tienen ceros) e iniciarla desde cero con las malformaciones más proximales (Tabla 1). ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO La presentación clínica de las MCVAP puede ser variable. Grandes lesiones que provocan efecto de masa pue- den ocasionar desviación de las estructuras mediastínicas, polihidramnios e hidrops fetal (4). Otras pueden manifestarse con síndrome de dificultad respiratoria en el período neonatal o como infecciones recurrentes en la infancia (4). La amplia disponibilidad y el uso rutinario, además del desarrollo cualitativo de la ecografía obstétrica, han per- mitido un aumento en la detección prenatal de las MCVAP (5). Incluso algunos autores refieren que la incidencia estimada previamente en 1/30.000 recién nacidos vivos, podría elevar- se hasta 1/7.000 (4). Lo anterior ha motivado preguntas res- pecto de la verdadera historia natural de estas lesiones, pues una proporción importante sería asintomática, mientras que otras podrían resolverse después del nacimiento. Además, ha existido algún grado de controversia respecto de la relación de estas malformaciones y el desarrollo de cáncer en el largo plazo (6). Por lo tanto, existen interrogantes en cuanto a las mejores estrategias de tratamiento en los distintos grupos etarios y de acuerdo con sus formas de presentación, las que discutiremos a continuación. Estrategias de tratamiento antenatal Una MCVAP suele identificarse en los estudios ecográficos antenatales entre las 18 y las 21 semanas de gestación (5). Las MCVAP pueden comprometer cualquier ló- bulo, habitualmente son unilaterales y su irrigación depende de la circulación pulmonar, aunque es frecuente encontrar lesiones mixtas, que incluyen un componente de secuestro Figura 1. Radiografía de tórax AP y L (ay b) en que se observa una imagen radiolúcida en el lóbulo superior izquierdo (flecha negra). En la tomografía computada de tórax (c) se confirma la presencia de una lesión quística unilocular, de paredes finas y bien definidas, compatible con una MCVAP tipo 1. Tabla 1. Clasificación de las malformaciones pulmonares congénitas de la vía aérea pulmonar