NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 38 Trastornos de hipoventilación central del sueño en pediatría: causas poco frecuentes Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 30 - 40 miento depende del tipo, tamaño, ubicación y estadio de los tumores (22,27). El tratamiento de la EH implica la extirpa- ción quirúrgica de los segmentos aganglionares del colon, idealmente en los primeros días o semanas de vida, y la parti- cipación intensiva de un equipo con experiencia en el manejo de EH (3,22). Manejo de la disfunción hipotalámica en ROHHAD: La obesidad es muy dificil de manejar, incluso con dieta y ejercicio. Se debe tener precaución con el ejercicio, ya que a menudo los niños con ROHHAD son incapaces de satisfacer las demandas ventilatorias incrementadas que surgen por la actividad (22). Se debe monitorizar complicaciones espera- das por la obesidad: esteatohepatitis no alcohólica, hiperli- pidemia y diabetes mellitus (4). Las otras manifestaciones de disfunción hipotalámica deben estar bajo el control de un endocrinólogo pediatra, quienes identificarán y tratarán las alteraciones hormonales, el equilibrio hidroelectrolítico, la os- molaridad de la orina/plasma y cualquier otro problema que surja (22,33). El tratamiento con inmunomoduladores como inmu- noglobulinas, ciclofosfamida o rituximab ha mostrado mejoría de algunos síntomas en casos muy aislados, nada demostra- do con evidencia (27,42), sólo se describe la experiencia de expertos en casos individuales o pequeñas series de casos. Se necesitán realizar estudios multicéntricos, dada la baja incidencia del síndrome, para esclarecer su fisiopatología y diseñar su adecuado abordaje terapéutico (27). CONCLUSIONES Los trastornos de hipoventilación central del sueño en pediatría son poco frecuentes y hasta la fecha no cuentan con un tratamiento específico. Cuando se presentan, repercu- ten gravemente a nivel cardiológico, neurológico y pulmonar, si no son diagnosticados y tratados oportunamente. El manejo de éstos trastornos es multidisciplinario, requiere de un equi- po médico con muchas especialidades, por la amplia variedad de sistemas y órganos comprometidos. La ventilación mecá- nica es el pilar fundamental del tratamiento, debe ser iniciada lo más tempranamente posible, para garantizar una adecuada oxigenación y ventilación durante el sueño y vigilia, evitando así complicaciones a futuro y mejorando la calidad de vida de estos niños. Los autores declaran no tener conflicto de interés. Revisores de este artículo Dr. Selim Abara E. Pediatra Broncopulmonar Profesor Adjunto, Universidad de Chile Hospital Dr. Exequiel González Cortés. Centro de sueño, Clínica Las Condes, Santiago, Chile Dr. Daniel Zenteno A. Pediatra Broncopulmonar Profesor Asociado, Departamento de Pediatría Universidad de Concepción Concepción, Chile Fecha de recepción: mayo 2020 Fecha de publicación: marzo 2021. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1. Shepherd A, Tsai SC. Hypoventilation Syndromes. Curr Pulmonol Reports. 2017;6(2):82–9. DOI: 10.1007/ s13665-017-0178-8. 2. Piper AJ, Med B, Gonzalez-bermejo J, Janssens J. Sleep Hypoventilation Diagnostic Considerations and Techno- logical Limitations. Clin Sleep Med. 2014;9(3):301–13. DOI: 10.1016/j.jsmc.2014.05.006. 3. Cielo CM, Marcus CL. Central Hypoventilation Syndro- mes. Clin Sleep Med. 2014;9(1):105–18. DOI: 10.1016/j. jsmc.2013.10.005. 4. Pallavi PP. Congenital Central Hypoventilation Sindro- me; Rapid-Onset Obesity with Hypothalamic Disfunction, Hypoventilation, and Autonomic Disregulation (ROHHAD). In: Sheldon S. (eds) Principles and Practice of Pediatric Sleep Medicine. Elsevier, New York, NY, 2014, pag. 301- 310. 5. Selim BJ, Somers V, Caples SM. 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