NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 37 Trastornos de hipoventilación central del sueño en pediatría: causas poco frecuentes Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 30 - 40 la cánula, durante la VNI, antes del alta hospitalaria para ve- rificar un adecuado intercambio de gases. La decanulación se produjo 12 meses después y ningún paciente necesitó la reintroducción de la cánula traqueal en un seguimiento a corto o largo plazo (Figura 2) (41). En relación a ROHHAD, la transición a VNI puede lograrse en niños mayores, siempre y cuando el niño logre tolerarlo (42). Actualmente no se dispo- nen de protocolos de decanulación para niños con ROHHAD, sin embargo el protocolo descrito para niños con CCHS, po- drían ser aplicados (41,42). Estimulación diafragmática (ED): Se ha utilizado durante más de cuatro décadas en lactantes y niños e impli- ca la estimulación eléctrica del nervio frénico, utilizando al diafragma como una bomba respiratoria (17,19,45). El mayor beneficio es para los niños mayores de 1 año, que sean de- pendientes del ventilador a tiempo completo, pudiendo usar la ED durante el día, otorgándoles un poco de independencia y movilidad (20). También es una buena estrategia para aque- llos niños que requieren ventilación sólo durante la noche (4,9,16), en ésta situación la ED podría ser el único trata- miento de soporte, incluso, si el niño recibe ventilación noc- tura por traqueostomía, la decanulación traqueal es posible (21,46) entre los 6 y 12 años de edad (20). Diep B. y cols. describieron un protocolo de decanulación que fue realizado en 14 pacientes con CCHS, de los cuales 11 fueron decanu- lados con éxito a ED (Figura 3) (45). La ED requiere la implantación quirúrgica de elec- tródos en los nervios frénicos bilaterales, la estimulación se inicia 4-6 semanas después de la implantación quirúrgica (1,9,16,19), toma 2–3 meses establecer la estimulación completa para su uso nocturno (9,16,17). El tiempo de uso está limitada a 12–16 horas/día (3,19). Los candidatos a este dispositivo deben tener función diafragmática normal, ner- vios frénicos íntegros y ausencia de enfermedad pulmonar (1). Una desventaja de la ED sin traqueostomía es el riesgo de AOS, que puede ocurrir debido a la contracción del diafragma sin contracción concomitante de los músculos de la vía aérea superior (VAS) (21,43), sin embargo la AOS puede resolverse modificando la configuración del marcapasos, reduciendo así la presión negativa intraluminal impuesta en la VAS (45,46). Para la implantación y seguimiento del marcapasos diafragmático se requiere de un equipo quirúrgico con gran experiencia en el manejo de éstos dispositivos; además de un equipo clínico experimentado en las evaluaciones periódicas para la titulación de la configuración del marcapasos en un laboratorio del sueño que garanticen una adecuda oxigena- ción y ventilación (17,21). Ésto puede ser un desafío, ya que muchos laboratorios del sueño no monitorean el PETCO 2 y no tienen experiencia en el ajuste del marcapasos de diafragma. Existen centros especializados en CCHS con gran experiencia en ED que están disponibles para el manejo o consulta de estos pacientes (17,43). En relación a ROHHAD la experiencia con la ED es muy limitada y no se cuenta con recomendacio- nes específicas al respecto (22). Manejo de la DSNA: La mayoría de las manifesta- ciones pueden tratarse en función de los síntomas que pre- sente el paciente y deben ser derivados a los especialistas apropiados cuando sea necesario (22). Los TCN generalmente se resecan quirúrgicamente, sin embargo el plan de trata- Figura 3. Protocolo de decanulación de la traqueostomia en pacientes con hipoventilación central congénita AV: Asistencia ventilatoria; ED: Estimulación diafragmática; AOS: Apnea obstructiva del sueño; VC: Volumen corriente. Adaptado de Diep et al (45)