NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 36 Trastornos de hipoventilación central del sueño en pediatría: causas poco frecuentes Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 30 - 40 más graves) y otros sólo durante la noche (fenotipos menos graves); cual sea la situación, todos necesitarán AV de por vida (3,16,17). La ventilación por traqueostomía es el modo más eficáz en los primeros años de vida, garantiza una adecuada ventilación y oxigenación (3,9) hasta que los niños alcancen una adecuada maduración del SNC y aparato respiratorio (16,23,41); la Sociedad Americana de Tórax ( American Tho- racic Society-ATS ) recomienda la ventilación por traqueosto- mía durante los primeros 6 a 8 años de vida en CCHS, para optimizar un desarrollo neurocognitivo adecuado (16,17,19). La traqueostomía debe ser realizada antes del mes de vida, las cánulas usadas no tienen balón y son de menor tamaño, para permitir una fuga lo suficientemente adecuada como para usar válvulas de habla unidireccional (17,19,23). La ventilación no invasiva (VNI) debe ser considera- da en niños con CCHS mayores de 6 a 8 años, cuando el cur- so clínico de la enfermedad es más estable, el niño coopera y algunos desarrollan gradualmente la capacidad de respirar adecuadamente durante la vigilia, pudiendo ser decanulados y pasar sólo a ventilación nocturna (3,9,16,17,23). La VNI es la primera opción terapeútica en niños y adultos que presen- tan LO-CCHS que requieren ventilación nocturna únicamente (20). La VNI no es aconsejable en pacientes que necesitan AV contínua, presiones elevadas y en los primeros años de vida, por su inestabilidad e inmaduréz funcional (19,23). En rela- ción a ROHHAD, aproximadamente la mitad de los pacientes sólo necesitaran VNI durante el sueño y el otro subconjunto de pacientes requerirá ventilación invasiva por traqueostomía las 24 horas del día, ésto generalmente en niños pequeños (1,6,22). Referente a los modos ventilatorios, la ventilación controlada por presión proporciona mejor ventilación, que la controlada por volumen en caso de fugas variables, asegura una ventilación adecuada en pacientes con CCHS y ROHHAD de todas las edades con cánulas de traqueostomía sin globo o VNI por máscarilla (20). En caso de VNI deben usarse mo- dos ventilatorios binivelados que aseguren la ventilación con una FR de respaldo, las modalidades híbridas (AVAPS, iVAPS) también son estrategias ventilatorias opcionales, que se han usado con éxito en niños con CCHS (4,9,16,17). Al respecto hay poco descrito en niños con ROHHAD, casos aislados re- portan con éxito el tratamiento de la hipoventilación alveolar utilizando AVAPS (42). La transición de ventilación invasiva por traqueosto- mía a VNI, ocurre principalmente en pacientes con fenotipos leves de CCHS que ventilan adecuadamente durante la vigilia (17,18,43); sin embargo hasta la fecha no existen indicacio- nes concretas sobre el momento óptimo para la transición, porque es una opción que está muy vinculada a las caracte- rísticas propias de cada paciente y su entorno familiar; pero culminar un programa de decanulación antes de la adoles- cencia puede ser una buena opción (41,44). Aunque se han reportado casos aislados de éxito donde se logra la transición a edades más tempranas (3 años), enfatizando que todo caso debe ser analizado de manera personalizada (18). Recientemente se publicó un programa de decanu- lación en niños con CCHS, donde proponen un algoritmo de transición, el programa se inició a la edad media de 8.9 años, se propuso realizar PSG nocturna con capnografía integrada, primero para verificar estabilidad respiratoria con la ventila- ción mecánica invasiva, en una segunda ocasión para esta- blecer la configuración inicial de la VNI y detectar la presencia de AOS; y finalmente 48 horas después de la extraccion de Figura 2. Protocolo de decanulación de traqueostomía a VNI en pacientes con hipoventilación central congénita VMI: Ventilación mecánica invasiva; VNI: Ventilación no invasiva. Adaptado de Paglietti et al (41)