NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 454 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística recomendaciones internacionales (RDI), a dosis habituales, excepto la vitamina B12 en pacientes con resección ileal en quienes idealmente debiera medirse niveles plasmáticos, para el ajuste de la dosis a suplementar. Estos preparados vitamínicos liposolubles deben ser aportados después de una dosis de enzimas para optimizar su absorción. Minerales y electrolitos Calcio: Los pacientes con FQ tienen una alta pre- valencia de déficit en la osificación de causa multifactorial. Debe asegurarse el aporte según la recomendación de inges- ta diaria propuesta para pacientes con FQ, que se expone en la Tabla 18. Hierro: Su déficit es de prevalencia variable y mul- tifactorial. La administración debe ser alejada de las enzimas pancreáticas y de la alimentación. La dosis debe ser acorde al peso, habiéndose estudiado también otras causas de anemia, distintas a la ferropénica Zinc: Los pacientes con FQ tienen mayor utilización, mayores pérdidas fecales (en caso de esteatorrea significa- tiva y persistente) y menor absorción intestinal de zinc. Las recomendaciones en pacientes con FQ se exponen en la Tabla 19. Sodio: Los pacientes con FQ tienen mayores pér- didas de sodio, que en lactantes puede manifestarse como progreso pondoestatural deficiente. Deben suplementarse siempre con NaCl en forma preventiva, ya que tanto la leche materna como las fórmulas lácteas tienen bajo contenido de sodio. Cuando hay aumento de pérdidas hídricas existe alto riesgo de deshidratación, sea por mayor sudoración (fiebre, clima cálido, abrigo excesivo), diarrea, vómitos, taquipnea o en niños mayores, frente al ejercicio intenso. En estas situa- ciones se recomienda el uso de soluciones de hidratación oral de osmolaridad reducida (60 mmol/L, SRO 60). Ver recomen- daciones en la Tabla 20. Ácidos grasos (AG) esenciales Su uso debe ser considerado en pacientes con de- ficiente evolución nutricional; no existe suficiente evidencia a favor ni en contra de la suplementación rutinaria con AG Ome- ga 3. Se recomienda la ingesta de 3 porciones de pescado por semana o más. La suplementación con ácido docosahexae- noico (DHA) se recomienda actualmente solo en aquellos con enfermedad hepática o hipertrigliceridemia. 7.7 SUPLEMENTOS E INTERVENCIÓN NUTRICIONAL El paciente con FQ debe ser incorporado normal- mente a la alimentación de la familia con educación a los padres y pacientes (según edad). Alimentación durante el primer año de vida: La lactancia materna (LM) es la alimentación óptima durante este período, que puede ser suficiente, requerir for- tificación o uso complementario de fórmulas lácteas. Cuando se emplean estas últimas, se puede aumentar la concentra- ción, suplementar con módulos calóricos y/o proteicos o utili- zar fórmulas poliméricas, hipercalóricas e hiperproteicas. Tanto la alimentación al pecho como las fórmulas lácteas y la alimentación sólida (a comenzar el sexto mes de vida) requieren de la administración previa de enzimas pan- creáticas. Alimentación durante el período escolar y de la adoles- cencia: El primer paso es la fortificación de la alimentación habitual, destacando la importancia de estructurar una ali- mentación ordenada, con 4 comidas fijas. Se adiciona una o dos colaciones extra en caso de no lograr buena ingesta, recordando que toda alimentación debe ser precedida por la dosis indicada de enzimas. Es recomendable fortificar la dieta mediante adición a las comidas de porciones controladas de alimentos ricos en lípidos de origen vegetal (canola, maravilla, soya) y especial- mente marinos (AG Omega3). Suplementos nutricionales Para su indicación, es necesario considerar el esta- do nutricional, la edad, los requerimientos y la función gas- trointestinal. Los suplementos más utilizados en la práctica clínica en niños con FQ son: Fórmulas Poliméricas: Preparados líquidos o en polvo, de baja viscosidad, alta densidad calórica (1Cal/mL) e isotónicas. Su composición es balanceada en macronutrientes y contienen vitaminas y minerales. La fórmula pediátrica se indica en concentración de 16 a 18% en los menores de 1 año y de 20% a 22% entre 1 y 10 años. En los mayores a los 10 años es recomendable la formulación para adultos al 20% y en caso necesario, al 25%. Fórmulas semi elementales y elementales: Prepara- dos líquidos o en polvo, de fácil absorción. Son de uso excep- cional, en caso de insuficiencia pancreática severa, síndrome de malabsorción, síndrome de intestino corto y/o alergia a Tabla 19. Suplementación de zinc en paciente con Fibrosis Quística Tabla 18. Recomendación de ingesta de calcio en FQ, en mg/día* *European Food Safety Authority EFSA 2015