NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 453 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística Dosis de suplementación de enzimas pancreáticas en ni- ños con FQ (123) Lactantes: Comenzar con 2.000 UI de Lipasa por cada 120 ml de fórmula láctea o alimentación al pecho. Dosis habituales son 2.000 a 5.000 UI con cada alimentación. Frente al diagnóstico clínico en lactantes, se reco- mienda comenzar de inmediato la suplementación enzimática, aún antes de confirmada la insuficiencia pancreática. (124) Niños de 1-4 años: 1.000 UI de Lipasa / kg de peso para cada comida y 500 UI / kg antes de cada colación. Niños > 4 años: Comenzar con 500 UI de Lipasa / kg antes de cada comida y 250 UI / kg antes de cada colación. En todos: Ajustar la dosis de enzimas según respues- ta clínica. No se debe sobrepasar la dosis de 2.500 UI/kg/co- mida, ni las 10.000 UI/kg/día, por riesgo de desarrollar colo- nopatía fibrosante. En casos especiales en que se necesite superar esas dosis, debe controlarse frecuentemente y revisar falta de respuesta. Ante la falta de respuesta clínica a las dosis máxi- mas, se requiere revisar exhaustivamente otros factores como: • Mala adherencia al tratamiento. • Caducidad o almacenamiento inadecuado de preparado enzimático. • Ingesta excesiva de jugos, bebidas gaseosas y/o de co- midas ricas en grasas. • Tiempo de alimentación prolongado. • Presencia de reflujo gastroesofágico (RGE) con control insuficiente o sin tratamiento. • Otra enfermedad gastrointestinal concomitante: enfer- medad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Administración de las enzimas pancreáticas Las enzimas pancreáticas deben ser administradas al comienzo de cada alimentación, cada vez que el paciente ingiera leche materna, alguna fórmula láctea, colación o co- mida. Si el tiempo de alimentación es prolongado, es nece- sario fraccionar la dosis de las enzimas (50% al comienzo y 50% a la mitad de la comida), mientras se corrige el hábito o se plantean vías complementarias o alternativas de alimenta- ción. Las cápsulas que contienen las enzimas deben ser deglutidas intactas. En los lactantes, la cápsula se abre jus- to antes de alimentarse, y se administran los gránulos, sin molerlos, con un poco de líquido o papilla de manzanas di- rectamente en la boca. No se debe administrar los gránulos de enzimas en el volumen total de comida o leche, sino que inmediatamente antes de la alimentación. Los gránulos no deben ser masticados y en lactantes debe asegurarse que sean deglutidos, ya que su activación precoz puede causar irritación y ulceración de la mucosa oral. Alimentos que ingeridos en forma individual no re- quieren de suplementación enzimática son: frutas (excepto palta), jugo de frutas naturales, verduras (excepto papas y leguminosas), azúcar, caramelos, miel, jarabes dulces, gaseo- sas, jugos artificiales, sorbetes, algunos suplementos calóri- cos como maltodextrina aportados en agua o jugo. 7.6 RECOMENDACIONES NUTRICIONALES Energía El manejo nutricional debe ser individualizado por- que hay gran variabilidad en las necesidades nutricionales de los pacientes; en aquellos con formas leves de la enfermedad, con suficiencia pancreática y estado nutricional aceptable (Tabla 15) puede ser suficiente aportar 100% de la recomen- dación para población general. (ver Tabla 16) Vitaminas Es frecuente la deficiencia de vitaminas liposolu- bles: A, D, E y K, en general de modo subclínico, y aún con suplementación adecuada, por lo que se recomienda al menos la medición anual de 25-OH-vitamina D. (Tabla 17). Los requerimientos de vitaminas con propiedades antioxidantes (Vitamina E, β caroteno) son mayores, por el stress oxidativo que acompaña a las infecciones respiratorias crónicas y están contenidas en los preparados habitualmente usados en FQ. La vitamina K no sólo está involucrada en la síntesis de protrombina. Además, es un cofactor en la carboxilación de osteocalcina, necesaria para la osificación del hueso, por lo que su déficit, junto al de vitamina D, favorece la osteopenia. La disbiosis intestinal secundaria al uso intensivo de antibió- ticos contribuye también al déficit de vitamina K. Las vitaminas hidrosolubles deben aportarse según Tabla 16. Recomendaciones de aporte de energía y nutrientes para pacientes con FQ RDI: Recomendaciones internacionales. * Recomendación internacional ESPGHAN – ESPEN – ECFS 2016(122) ** Ajustar, según requerimiento energético, para P% > 15 ***Adecuar a 40-50% en pacientes con diabetes o intolerancia a la glucosa Tabla 17. Recomendaciones de vitaminas liposolubles en pacientes con FQ (107)(122) max: máximo