NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 450 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística - En el contexto domiciliario y previa capacitación, los padres y/o cuidadores, aplicarán técnicas kinésicas respiratorias tales como, drenaje postural modificado, vibraciones y percusiones torácicas. En niños mayores y adultos, además, podrá apoyar las técnicas de espira- ción forzada, drenaje autógeno y ciclo activo de la res- piración que autoejecutan los pacientes. Los padres y/o cuidadores deberán recibir capacitación para el uso de los distintos dispositivos mecánicos y electromecánicos. El profesional kinesiólogo(a) tiene la responsabilidad de supervisar el correcto uso de estos dispositivos como de la correcta ejecución de la distintas técnicas kinésicas respiratorias. 6.1 REHABILITACIÓN RESPIRATORIA La rehabilitación respiratoria (RR), en ausencia de exacerbación, es un componente esencial en el manejo de las enfermedades respiratorias crónicas en la infancia. La RR ha demostrado mejorar los síntomas, el rendimiento físico, la calidad de vida y su participación social en aquellos niños que tienen limitaciones en el desarrollo de sus actividades de la vida diaria (119) . Evaluación y entrenamiento de la musculatura respira- toria En niños con FQ se debe evaluar tanto la fuerza muscular inspiratoria como la resistencia de estos músculos al menos cada 6 meses (119) es aconsejable de forma más fre- cuente si las mediciones están bajos los valores de referencia recomendados de Szeinberg Szeinberg 1987. (120) El sistema de entrenamiento muscular inspiratorio (EMI) más validado actualmente, es el entrenamiento con válvula umbral (119) . Desde la década de los años 80 la literatura reporta que el entrenamiento muscular inspiratorio (EMI) en personas con FQ puede ser beneficioso y que el EMI que combine car- gas bajas (al menos 30% de la presión inspiratoria máxima) con cargas altas (hasta 80% de la Pimax) puede tener efecto sobre la fuerza y resistencia de la musculatura respiratoria. Recomendaciones generales (119) - El EMI debe realizarse en ausencia de exacerbación, 1 vez al día, 5 veces a la semana, a una intensidad de al menos el 30% de la Pimax y que agregue, en cada se- sión, 3 series de repeticiones, de 10 esfuerzo cada una, a carga alta (70%). - El período de entrenamiento será de al menos 10 sema- nas. Se sugiere iniciar con 3 series de 3 minutos, con dos minutos de descanso entre cada serie. - Cuando el paciente logre tolerar adecuadamente el es- quema anterior, aumentar el tiempo de sobrecarga y el número de series hasta finalmente lograr las 4 series de 5 minutos de entrenamiento por cada sesión, mantenien- do el descanso de 2 minutos entre cada serie. Controlar Pimax a la segunda semana y luego mensualmente. - Para un correcto EMI, el paciente debe ser instruido por personal especializado y, si es posible, aprendiendo a controlar el patrón respiratorio, de tal modo que la fre- cuencia respiratoria que el paciente utilice en cada se- sión sea similar a la utilizada en condiciones de reposo. Es importante consignar que el entrenamiento es parcialmente supervisado ya que gran parte de las sesiones se realizarán en el domicilio del paciente. Entrenamiento físico general La actividad física es esencial para el normal cre- cimiento y desarrollo del niño, además de disminuir el riesgo de desarrollar enfermedades crónicas en la edad adulta. Una alta capacidad aeróbica en sujetos con fibrosis quística está asociada de forma positiva a mejor pronóstico, menor ries- go de hospitalización y mejor calidad de vida (111,118) . El uso de programas de entrenamiento ha mostrado que mejora el estado físico y la movilidad torácica, mantienen la densidad mineral ósea,mejora la sarcopenia y altos niveles de actividad física se asocian a menor caída del VEF 1 (113) . Un programa de entrenamiento debe estar asociado a un test de ejercicio para evaluar la capacidad de realizar ejercicio, la capacidad fun- cional, la respuesta al tratamiento y la progresión de la enfer- medad, siendo estos la base para la prescripción del ejercicio. Entre los más utilizados están el test de marcha de 6 minutos (Anexo 8),shuttle walking test modificado y el test escalón de tres minutos (118,119) . Recomendaciones generales (111,118,119,121) - Los test de ejercicio son recomendados para evaluar la respuesta a la terapia en pacientes hospitalizados y am- bulatorios y son una herramienta para prescripción de ejercicio en programas de entrenamiento. - El test de 6 minutos debe ser realizado como una parte de la evaluación inicial del paciente previo al inicio del entre- namiento. Existen valores de referencia para niños chilenos (121) . El ejercicio se recomienda para los pacientes con FQ a lo largo de su vida. - El ejercicio físico está indicado para reducir la impedan- cia mecánica del esputo mejorar la función pulmonar a corto plazo y facilitar la eliminación de secreciones. - El entrenamiento debería ser por al menos 3 días a la semana (en lo posible 5 o más), con una duración de 30 minutos por sesión. - Una combinación de ejercicio aeróbico y de resistencia sería ideal para conseguir un máximo beneficio. - El ejercicio realizado antes de las técnicas de eliminación de secreciones habituales puede mejorar su eficacia. - La prescripción de ejercicio debe ser adaptada a cada individuo y debe cumplir con las guías de ejercicio reco- mendadas. Al momento de estar la persona cursando una exacerbación se deberá evaluar la pertinencia de realizar algún tipo de entrenamiento físico teniendo en cuenta la necesidad de prevenir las infecciones cruzadas. - El uso de oxígeno suplementario debe ser considerado en aquellos pacientes que puedan desaturar con el ejercicio. 6.2 COMPLICACIONES MÚSCULO ESQUELÉTICAS EN FQ Las complicaciones pueden surgir en distintas eta- pas de la enfermedad debido a anormalidades multifactoriales como las alteraciones de la mecánica respiratoria, desbalance