NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 443 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística Se ha usado para disminuir la dosis de corticoides en pacien- tes difíciles de manejar, sin embargo un metaanálisis Cochra- ne no muestra mejoría significativa para recomendar su uso de rutina. Corticoides inhalados no han demostrado eficacia terapéu- tica. Otros hongos: El hallazgo de otros hongos como el complejo de especies Scedosporium apiospermum, Lomentospora pro- lificans y Cándida spp son hallazgos cada vez más frecuentes en secreciones de pacientes con FQ. La prevalencia ha ido en aumento siendo Scedosporium el segundo más frecuente de los hongos filamentosos encontrados (14%). Este hongo se encuentra en la tierra, agua contaminada y estiércol de animales. Al colonizar la vía aérea genera respuesta inmune. Puede asociarse con Aspergillus y su rol patogénico no está bien establecido. Virus respiratorios (80) : Los pacientes con FQ no tienen mayor riesgo de infectarse con virus comparado con la población general, sin embargo cuando contraen una enfermedad vi- ral tienen mayor riesgo de hacer compromiso de la vía aérea inferior y tener caída del VEF 1 con mayor posibilidad de no recuperar la función pulmonar basal. Las infecciones virales están asociadas con un aumento de la inflamación de la vía aérea y mayor aislamiento de bacterias habituales en FQ (81) . En épocas epidémicas de virus respiratorios se debe iniciar tratamiento antibiótico. Amoxicilina/ácido clavulánico o ma- crólidos por 1-2 semanas y prolongar por 1 semana desde que el paciente este asintomático. Evitar las cefalosporinas por aparición de resistencia de la P. aerurginosa . Si el pa- ciente no está libre de síntomas a las 2 semanas debe ser reevaluado. 4.5 OTROS TRATAMIENTOS PARA EL COMPROMISO PUL- MONAR EN FIBROSIS QUÍSTICA • Hidratantes de la secreción bronquial: Solución hiper- tónica El trastorno del CFTR que se produce en FQ de- termina que el epitelio respiratorio no se pueda hidratar en forma normal. Rehidratar como parte del tratamiento puede reducir o prevenir la injuria pulmonar (82,83) . Esta es una alternativa barata y segura que se debe utilizar desde el diagnóstico tanto en fase aguda como crónica (84) . La solución de uso habitual es al 7%, la que se pre- para con 2/3 de solución de NaCl al 10% diluida con 1/3 de agua bidestilada. De la solución resultante, nebulizar 4 ml 2 veces al día. En lactantes nebulizar al 5% (mitad de Cloro de sodio y mitad de agua destilada) por 2 veces al día y si es bien tolerada se debe subir la concentración al 7% (85,86) . Se puede usar sola o alternada con DNasa (desoxiribonucleasa). Tiene un efecto complementario de fluidificar secreciones. • Mucolíticos: Alfa-Dornasa Alfa Dornasa es una desoxiribonucleasa recombi- nante humana que hidroliza el DNA extracelular en pacientes con FQ y reduce la viscoelasticidad del esputo (87,88) . Los ensa- yos clínicos han mostrado mejoría del VEF 1 y disminución del número de exacerbaciones con respecto a placebo. Indicaciones (89) Uso crónico en paciente con compromiso pulmonar moderado a severo a cualquier edad (84) . Aunque no hay con- senso, en exacerbación grave, los pacientes pueden benefi- ciarse con su indicación 2 veces al día. La dosis es de 2,5 mg (2,5 ml) sin diluir, en nebu- lizador PARI LC Jet Plus ® , Parí Baby durable side stream ® o nebulizador de malla (e flow ® ) con compresor, hasta que se consuma todo, una vez al día. Los efectos adversos más frecuentes son las altera- ciones de la voz, faringitis, edema facial y malestar gástrico, son transitorios y no constituyen indicación de suspensión de la droga. Otros mucolíticos (orales o inhalatorios) no tienen indicación en FQ. • Broncodilatadores Agonistas Beta 2 adrenérgicos de acción corta. Deben usarse en aerosol presurizado con aerocámara antes de kinesioterapia, tratamientos nebulizados y ejercicio, como también a libre demanda en aquellos pacientes que presentan clínicamente sibilancias y que demuestran respuesta bronco- dilatadora significativa. Agonistas Beta 2 adrenérgicos de acción prolonga- Tabla 12. Dosis de antifúngicos PK: farmacocinética