NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 442 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística 2.- Monitorizar activamente la función visual, auditiva, renal y hepática, debido a la alta incidencia de toxicidad por fármacos. 3.- Búsqueda en forma dirigida en cultivos de expectoración por lo menos una vez por año. Se considera éxito del tratamiento a cultivos negati- vos por más de 1 año. • Hongos Aspergillus: Es el hongo más común encontrado en el esputo de pacientes con FQ (10 a 25% en adolescentes y adultos). La colonización puede ser inicial, esporádica o persistente, es un hallazgo en el 32,5%. La implicancia clínica es controversial: Si se presenta deterioro de la función pulmonar y/o exacer- baciones frecuentes no atribuibles a otros agentes, se debe descartar bronquitis por Aspergillus. La enfermedad invasiva y el aspergiloma son muy infrecuentes. Bronquitis por Aspergillus (66) Se define como cultivo de secreción bronquial posi- tivo para Aspergillus más: • Exacerbaciones respiratorias con caída de función pul- monar que no responden con antibióticos • IgE específica para Aspergillus + • IgG específica para Aspergillus + • IgE total más de 500 UI sin imágenes tomográficas nue- vas. El galactomanano en LBA, ha mostrado una sensibi- lidad y especificidad de 77,2% y 77,0% respectivamente, con mejores resultados que la medición en sangre. Tiene un punto de corte > 0,5 del índice de densidad óptica ( optical density index [ODI]) (67) . También se puede medir PCR en tiempo real en san- gre y LBA, con diferentes resultados con respecto a sensibili- dad y especificidad en distintos estudios El tratamiento (Tabla 12) es con itraconazol o vori- conazol, de 2 a 6 semanas o hasta observar mejoría de tos, calidad de esputo y función pulmonar. Se recomienda realizar antifungigrama (test de sensibilidad). Aspergillosis broncopulmonar alérgica (ABPA): Es el resul- tado de una respuesta de hipersensibilidad TH2, mediada por IgE, en pacientes con FQ. Inicialmente ocurre sensibilización para Aspergillus y luego en el 40% de los casos se manifiesta como ABPA (68–71) . Se debe sospechar ante deterioro clínico agudo o subagudo que no responde a tratamiento antibiótico y no es atribuible a otra etiología. El cuadro clínico se ca- racteriza por: sibilancias, dolor u opresión torácica, falta de respuesta a antibióticos, fiebre y malestar general, desgarro espeso de color café o moldes bronquiales oscuros, aunque estos síntomas pueden no estar presentes. Criterios para el diagnóstico de ABPA (72,73) Obligatorios (ambos presentes) Test cutáneo + para Aspergillus (mayor a 3mm) o IgE específi- ca (+) a Aspergillus fumigatus (alto valor diagnóstico) IgE total > 1000 UI (Alto valor diagnóstico). Alza brusca 4 veces el valor basal que alcance ≥ 500 UI. Otros Criterios (debe cumplir 2 de 3) IgG especifica positiva Nuevas imágenes radiológicas o del TAC Eosinofilia > 500 x mm³ Tratamiento (74,75) Corticoides orales y terapia antifúngica más manejo ambiental (evitar lugares con humedad, tierra, desechos or- gánicos y demoliciones). Corticoides: Constituye el tratamiento principal. 1.- Prednisona oral: 2 mg/kg/día (máximo 40 mg diarios) por 2 semanas, luego 1 mg/kg/día (máximo 20 mg) por 2 semanas y luego 1 mg/kg (máximo 10 mg) en días alternos por 10 semanas. La evaluación de la respuesta al tratamiento se evidencia por la mejoría de los síntomas y retorno a la función pul- monar previa al tratamiento. Hay que tener en cuenta que los niveles de IgE demoran varios meses en descender. Puede haber recaída al 2do o 3er año, necesitando dosis altas por períodos más largos de tiempo. 2.- Pulsos de metilprednisolona: Es una alternativa cuando el corticoide oral no es bien tolerado bajo circunstancias especiales. Se indica en bolos (15 a 20 mg/kg/día) admi- nistrados en 6 horas, por 3 días seguidos (dosis máxima 1 g) cada mes, hasta la mejoría clínica y disminución de IGE, lo que habitualmente ocurre en 3 meses. (74,75) Los efectos adversos con este tratamiento incluyen hi- pertensión arterial, debilidad, mialgias, hiperglicemia transitoria, cefalea y a veces arritmias. Tratamiento antifúngico (76) de rutina en pacientes con ABPA (71) (ver las dosis tabla 12) Hay que recordar que la resistencia a los azólidos ha ido au- mentando (5-8%). 1.- Itraconazol: Se debe administrar por 6 semanas, de- pendiendo de la evolución se puede prolongar hasta 6 meses. Es importante vigilar la función renal y hepática regularmente. Suspender ranitidina y omeprazol y dar con cítricos (jugo de naranja), con el estómago vacío. (76) 2.- Voriconazol: Tiene mejor absorción y no se afecta con el pH, pero presenta mucha variación de los niveles plas- máticos entre pacientes. Se debe medir niveles plasmáticos valle (pre-dosis) des- pués de la quinta dosis de tratamiento. Los niveles plas- máticos óptimos son 1,5 – 5 ug/ml (77) . Los efectos colaterales son la alteración de pruebas he- páticas, hipoacusia y fotosensibilidad, en cuyo caso y en mayores de 8 años se puede indicar posaconazol. 3.- Otras alternativas en casos excepcionales: Anfotericina nebulizada (no liposomal): Se ha usado para casos refractarios a tratamiento. Puede produ- cir broncoespasmo y tos por lo que se debe administrar un broncodilatador previamente. Si no hay respuesta considerar anfotericina liposomal (78) . Anticuerpo monoclonal anti IgE (79) Omalizumab: