NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 434 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística presencia de edema e hipoproteinemia. Todo examen positivo debe ser repetido en días siguientes para seguridad del diagnóstico. ¿A QUIÉNES PRACTICAR EL TEST DEL SUDOR? Dado que la presentación clínica de esta enferme- dad es muy variada, es necesario tener presente este diag- nóstico. En 1995, la OMS publicó criterios de sospecha en las distintas edades (14) . Se debe derivar para practicar test de sudor a pacientes que tengan al menos uno de los siguientes antecedentes: • Neumonía repetida (2 o más anuales) • Síndrome bronquial obtructivo refractario a trata- miento o persistente • Tos crónica de causa no precisada • Diarrea crónica, esteatorrea • Desnutrición crónica • Tríada: anemia, edema e hipoproteinemia, compro- miso nutricional en el lactante • Deshidratación hiponatrémica con alcalosis metabó- lica hipoclorémica • Ileo meconial • Prolapso rectal • Ictericia neonatal prolongada • Obstrucción intestinal distal • Hepatomegalia y/o enfermedad hepática inexplicada • Pancreatitis • Esterilidad masculina • Hermano con diagnóstico de FQ • Hermano fallecido por causa respiratoria Otros hallazgos que sugieren FQ: • Imágenes radiológicas pulmonares intersticiales o retículo-nodulares persistentes o crónicas • Bronquiectasias • Hipocratismo digital • Presencia de Pseudomonas aeruginosa a cualquier edad. • Poliposis nasal 3.2 ELASTASA FECAL La elastasa es una enzima que forma parte de la secreción pancreática exocrina que cataliza la hidrólisis de la elastina nativa. Sus características bioquímicas le confieren resistencia en su paso a través del tracto digestivo. Se con- centra en deposición 5 a 6 veces más que en líquido pancreá- tico. El nivel de elastasa fecal 1 (EF1) se determina con un test de ELISA específico y refleja el estado de la capacidad pancreática exocrina. Su determinación se realiza mediante una técnica simple, no invasiva y altamente sensible (96%) y específica (88%) (15) para la determinación de la función pancreática normal o insuficiente (Tabla 2). Se preconiza in- cluir este examen en forma precoz en pacientes con tamizaje positivo en que fracasa la medición de sudor (no suda o la muestra es insuficiente repetidamente) (15) . La elastasa alcan- za valores normales al 3º día en recién nacidos de término y a las 2 semanas, en prematuros menores de 28 semanas de gestación. Los valores de corte de la elastasa fecal para el diagnóstico de insuficiencia pancrática se describen en la Tabla 2. Se debe tomar en consideración que los valores de corte de la elastasa fecal en FQ son referenciales y que prima la evaluación clínica para la indicación de en- zimas pancreáticas, aunque su valor sea normal (16,17) . Los resultados son altamente reproducibles intra paciente y no se alteran en aquellos que toman enzimas pan- creáticas y no determina la cantidad de enzimas a aportar en un paciente insuficiente. Los resultados normales deben reevaluarse anualmente y en los lactantes menores, cada 3 meses. La muestra debe procesarse siguiendo las indica- ciones del laboratorio encargado (deposiciones formadas, sin diarrea). 3.3 TAMIZAJE O PESQUIZA NEONATAL (Screening) El tamizaje es la única manera de diagnosticar el inicio de la enfermedad en un paciente aparentemente sano, sin embargo, existe un compromiso inflamatorio respiratorio que puede ocurrir muy temprano en la vida, desde recién na- cido, aunque el paciente no tenga síntomas. El tamizaje ha demostrado beneficio nutricional al poder realizarse una in- tervención precoz (antes de los 2 meses de vida) (18) . También permite la investigación y reconocimiento precoz de infección por P. aeurginosa dado que presencia de esta bacteria es un marcador de sobrevida, por lo que el tratamiento y erradica- ción temprana son fundamentales. Los protocolos de tamizaje en distintos países son diversos, utilizando IRT (tripsinógeno inmunoreactivo) en 2 Tabla 1. Valores de referencia e interpretación del test del sudor Tabla 2. Interpretación de los valores de elastasa fecal (16)