212 Pseudoexfoliación Capsular Esta enfermedad se caracteriza por presentar picos de HTO matutinos, casi siempre más elevados q en el GPAA, y muchas veces con una curva de PIO normal durante el día11. Uno de los signos precoces y patognomónicos de la enfermedad, es la línea de Sampaolesi14, que es la observación por gonioscopía como una doble línea ondulada de pigmento por delante de la línea de Schwalbe (no en el trabeculado, lo que la diferencia del síndrome de dispersión pigmentario), que aparece entre 6 a 8 años antes que los otros signos en el segmento anterior15 (fig. 6). Este signo permite identificar los pacientes con pseudoexfoliación capsular, años antes del desarrollo y manifestación de la hipertensión ocular y el glaucoma, por lo que demuestra que realizar gonioscopía en todos los pacientes, permite un diagnóstico realmente precoz de esta condición16. Naumann describió una endoteliopatía corneal también patognomónica del síndrome, anteriormente llamada endoteliopatía atípica de Fuchs. Esta es una enfermedad progresiva del endotelio, bilateral, asimétrica (como todas las manifestaciones del Síndrome de Pseudoexfoliación), más frecuente después de los 60 años, y en sexo femenino. Se produce progresivamente una rugosidad y alteración del endotelio con depósitos de material fibrilar. Esto desencadena alteración del metabolismo de las células endoteliales, con disminución progresiva del recuento endotelial, cambios morfológicos en el tamaño celular (polimegatismo) y forma (pleomorfismo)17 (fig. 7). El aumento de la PIO acentúa los cambios en el endotelio, y puede acelerar el deterioro y la pérdida de la transparencia corneal, pero no es la causa. La endoteliopatía se caracteriza por un edema corneal difuso. En la Biomicroscopía se puede identificar el engrosamiento de la membrana de Descemet, depósitos de melanina en el endotelio (pigmentación) y, puedo llegar a haber dolor y reducción de la visión por descompensación corneal (fig. 8). Figura 6A y B. Línea de Sampaolesi, se observa la doble línea de pigmento (flecha roja), por encima de la línea de Schwalbe y el trabeculado (flecha azul). Observándose más claramente con alto aumento (6B). Figura 7. Endoteliopatía de Naumann. Figura 8. Puntos negros en el endotelio vistos en la biomicroscopía (flechas rojas).
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