noviembre 2025. Volumen 24 - N°88 20 También el Tocilizumab, un antagonista del receptor de IL-6, está indicado para casos refractarios a Anakinra o como primera línea. Sin embargo, en lugar de terapias de un solo factor, como Anakinra o Tocilizumab, el mecanismo de acción amplio de la dexametasona puede ser un componente clave para reducir simultáneamente los factores inflamatorios(11). La etapa crónica de tratamiento antiepiléptico no será discutida en este escrito. Conclusiones El FIRES es una encefalopatía epiléptica aguda adquirida devastadora de base inflamatoria, de mal pronóstico, con una alta morbimortalidad y secuelas neurológicas. Aún no se ha demostrado su causa, lo cual atenta contra un tratamiento específico. El diagnóstico es clínico-electroencefalográfico. Los hallazgos en LCR y RM son anodinos, poco específicos y su utilidad radica en gran parte en el diagnóstico diferencial. Los estudios genéticos y metabólicos no están recomendados de 1era línea. En el determinado caso de encontrarse algún biomarcador, como autoanticuerpos (ya sea de encefalitis autoinmune o patología sistémica con repercusión en el SNC), neuroimágenes específicas, o si se aísla patógeno infeccioso, no se sustenta el diagnóstico de FIRES, por lo tanto el enfoque diagnóstico y terapéutico debería redirigirse al manejo de una etiología específica. Para el manejo de la actividad convulsiva, se recomienda el uso de fármacos gabaérgicos en combinación de farmacoterapia antiepiléptica standard, dieta cetogénica y evitar coma anestésico. Por el momento, el mejor tratamiento disponible es Anakinra. 1.- Brophy GM, Bell R, Claassen J, et al. Guidelines for the evaluation and management of status epilepticus. Neurocrit Care. 2012;17:3-23. 2.- Hirsch LJ, Gaspard N. Status epilepticus. Continuum (MinneapMinn). 2013;19:767-94. 3.- Titulaer MJ, McCracken L, Gabilondo I, et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol. 2013;12:157-65. 4.- Venkatesan A, Tunkel AR, Bloch KC, et al. Case definitions, diagnostic algorithms, and priorities in encephalitis: consensus statement of the international encephalitis consortium. Clin Infect Dis. 2013;57:1114-28. 5.- Devinsky O, Nadi S, Theodore WH, Porter RJ. Cerebrospinal fluid pleocytosis following simple, complex partial, and generalized tonic-clonic seizures. Ann Neurol. 1988;23:402-3. 6.- Gaspard N, Hirsch LJ, Sculier C, et al. New-onset refractory status epilepticus (NORSE) and febrile infection–related epilepsy syndrome (FIRES): State of the art and perspectives. Epilepsia. 2018;59:745-752. 7.- Nabbout R, Vezzani A, Dulac O, Chiron C. Acute encephalopathy with inflammation-mediated status epilepticus. Lancet Neurol. 2011;10:99-108. 8.- Van Baalen A, Vezzani A, H€ausler M, Febrile infection- related epilepsy syndrome: clinical review and hypotheses of epileptogenesis. Neuropediatrics. 2016;48:5-18. 9.- Sakuma H, Tanuma N, Kuki I, et al. Intrathecal overproduction of proinflammatory cytokines and chemokines in febrile infection-related refractory status epilepticus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86:820-2. 10.- Pavone et al. Febrile infection‑related Epilepsy Syndrome(FIRES): a severe encephalopathy with status epilepticus. Literature review and presentation of two new cases Italian Journal of Pediatrics (2022) 48:199. 11.- A. Van Baalen. Febrile infection-related epilepsy syndrome in childhood: A clinical review and practical approach. Seizure: European Journal of Epilepsy 111 (2023) 215-222. 12.- Horino A, Kuki I, Inoue T, Nukui M, Okazaki S, Kawawaki H, et al. Intrathecal dexamethasone therapy for febrile infection-related epilepsy syndrome. Ann Clin Transl Neurol 2021;8:645-55. 13.- Hirsch LJ, Gaspard N, Van Baalen A, et al. Proposed consensus definitions for new-onset refractory status epilepticus (NORSE), febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES), and related conditions. Epilepsia. 2018;59:739-744. 14.- Culleton S, Talenti G, Kaliakatsos M, Pujar S. The spectrum of neuroimaging findings in febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): A literature review. Epilepsia. 2019;60:585-592. Bibliografía:
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