noviembre 2025. Volumen 24 - N°88 19 cambios de hemisferio en pocos segundos. También se ha observado patrón de “extreme delta brush”, actividad focal rápida y prolongada al inicio de crisis, y alternancia entre hemisferios durante una convulsión, que pueden utilizarse como biomarcadores tempranos con una monitorización continua(11). Los estudios metabólicos y genéticos son fútiles. Al no existir un biomarcador disponible, el diagnóstico de FIRES es eminentemente clínico, donde la rápida evolución de las convulsiones a un Status Epiléptico Refractario es el punto crítico para un diagnóstico correcto de FIRES, apoyado en el registro seriado de EEG, anomalías no específicas en la resonancia magnética cerebral y el líquido cefalorraquídeo. Terapia Debido a la extrema rareza de los FIRES, adquirir experiencia y pericia es difícil. Además, cualquier recomendación terapéutica se basa únicamente en informes de casos, series de casos pequeñas u observaciones personales. 1.- Fármacos anticrisis. En la fase aguda, se recomienda favorecer el uso de fármacos gabaérgicos, Sultiame, dieta cetogénica. Además, es ya ampliamente reconocido que los comas anestésicos se relacionan con peor pronóstico neurológico, por lo que se puede utilizar fenobarbital en dosis altas (30 mg/kg/día, en 3 dosis) en combinación con clobazam y bolos de lorazepam si las crisis generalizadas duran más de 5 minutos(11). 2.- Inmunoterapia: La inmunoterapia de primera línea (esteroides, inmunoglobulinas y plasmaféresis) suele ser ineficaz, con pocas excepciones; por lo tanto, la respuesta a la inmunoterapia de primera línea es un criterio de exclusión. Bajo la hipótesis actual de que el FIRES es un proceso autoinflamatorio, la inmunoterapia de segunda línea debería considerarse como una nueva inmunoterapia de primera línea para el FIRES. La inmunoterapia de segunda línea es posiblemente el único enfoque terapéutico causal disponible en la actualidad; por lo tanto, debe utilizarse lo antes posible. El efecto beneficioso de Anakinra, un antagonista del receptor de IL-1 se ha reportado en numerosos estudios. Anakinra debe administrarse durante un mínimo de 21 días, por vía subcutánea dos veces al día, aunque también es posible la administración intravenosa(11). El paso de Anakinra a través de la barrera hematoencefálica es subóptima debido a su peso molecular (17,3 kDa), por lo tanto, se requieren dosis suficientemente altas y vías de administración alternativa para mejorar su efecto, sin embargo la administración intratecal de Anakinra solo se ha estudiado en modelos animales. La administración intratecal de dexametasona supera una barrera hematoencefálica intacta, con resultados favorables, como se ha descrito en una pequeña serie de casos de seis niños con FIRES(12). Se han observado casos refractarios a Anakinra, a pesar de una dosis alta de 20 mg/kg/día, por lo tanto la administración intratecal de dexametasona podría ser la inmunoterapia primaria en el futuro, a menos que se introduzca también la administración intratecal de anakinra en humanos.
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